1、反复口腔溃疡 由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。1年内反复发作至少3次

2、反复外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕

3、 眼病变 前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎

4、 皮肤病变 由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节

5、针刺试验阳性  阳性结果

有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病。上述表现需除外其他疾病。

1、一般治疗 急性活动期应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物，伴感染者可行相应的治疗。

2、局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用l：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。

3、全身药物治疗

1）非甾体抗炎药(NSAIDs) 具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。

2）秋水仙碱(colchicine) 可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0．5 mg，每日2~3次。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

3）沙利度胺(thalidomide) 用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。剂量为25～50mg/次，每日3次。妊娠妇女禁用，可导致胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的不良反应。

4）氨苯砜(dapsone) 具有抑菌及免疫抑制作用，抑制中性粒细胞趋化。用于治疗口腔、生殖器溃疡，假性毛囊炎，结节红斑。常用剂量100mg/d。不良反应有血红蛋白降低、肝损害、消化道反应等。

5）糖皮质激素 根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d， 3~5 d为1个疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖皮质激素有不免疫抑制剂 重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素联用。此类药物不良反应较大，用药期间应注意严密监测。 4．3．6）①1硫唑嘌呤(azathioprine，AZA)：是白塞病多系统病变的主要用药。用量为2～2．5 mg·kg-1·d-1，口服。可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓，改善疾病的预后。停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用，但不宜与干扰素-α联用，以免骨髓抑制。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。

②甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)：每周7．5～15 mg，口服或静脉注射。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。

③环磷酰胺(cyelophosphamide，CYC)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0．5—1．0g/m2体表面积，每3~4周1次或0．6 g/次，每2周1次)。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等

④环孢素A(cyclosporine A，CsA)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为每日3～5mg／kg。因其神经毒性可导致中枢神经系统的病变，一般不用于白塞病合并中枢神经系统损害的患者。应用时注意监测血压，肾功能损害是其主要不良反应。

⑤柳氮磺吡啶(sulfasalazine，SSZ)：剂量3~4 g/d，分3~4次口服。可用于肠白塞病或关节炎患者，应注意药物的不良反应。

⑥苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)：由于不良反应较大，目前应用较少。可用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg，每日3次。持续使用数月直至病情稳定后减量维持。眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。不良反应有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。

7）生物制剂 ①干扰素一α一2a：对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高，有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好的报道。起始治疗为干扰索一α一2a每日600万u皮下注射，治疗有效后逐渐减量，维持量为300万u每周3次，部分患者可停药。不良反应有抑郁和血细胞减少，避免与硫唑嘌岭联用。

②肿瘤坏死因子(TNF)一α拮抗剂：英夫利西单抗(infliximab)、依那西普(etanercept）和阿达木单抗(adalimumab)均有治疗白塞病有效的报道。可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累等。TNF—α拮抗剂起效迅速，但停药易复发，复发患者重新应用仍有效。要注意预防感染，尤 其是结核感染。

8）其他 药物：①雷公藤制剂：可用于口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。 

②抗血小板药物(阿司匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)：目前尚无直接证据可用于治疗白寒病的血栓疾病，使用时应谨慎，以免引起血管瘤破裂出血。明确 诊断的新近形成的血栓可溶栓抗凝治疗。溶栓可静脉应用链激酶、尿激酶；抗凝可选用低分子肝素皮下注射或华法令2～8mg／d口服

③抗结核治疗：如患者有结核病或有结核病史，结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试强阳性(5 U有水疱)时，可试行抗结核治疗(三联)至少3个月以上，并观察疗效。

4、 一般不主张手术治疗，动脉瘤具有破裂风险者可考虑手术治疗。慢性期患者应首先选用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗，但术后复 发率可高达50％，故选择手术治疗应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，采用介入治疗可减少手术并发症。手术后应继续应用免疫抑制剂可减少复发。眼失明 伴持续疼痛者可手术摘除。

1）眼病：任何白塞病炎症性眼病的治疗均需全身应用糖皮质激素和早期应用硫唑嘌呤。严重眼病视力下降≥2级和(或)有视网膜病变建议糖皮质激素、硫唑嘌呤联合环孢素A 或生物制剂治疗。需警惕糖皮质激素导致继发的白内障、青光眼等。

2）大血管病变：目前尚无充分对照研究的证据指导白塞病大血管病变的治疗。急性深静脉血栓推荐使用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A。周围动脉瘤有破裂风险，可采用手术联合免疫抑制剂治疗。肺动脉瘤手术病死率较高，主要用免疫抑制剂治疗，紧急情况可试行动脉瘤栓塞术。

3）胃肠道病变：除急症需手术外，应首先使用糖皮质激素、SSZ、硫唑嘌呤。难治性病例可选用TNF一α拮抗剂或沙利度胺。必要时行回肠结肠部分切除术，但术后复发率和二次手术率高。硫唑嘌呤可用于术后的维持治疗以减少二次手术率。

4）神经系统病变：脑实质损害可使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、干扰素一α和TNF-α拮抗剂。急性期需大剂量糖皮质激素冲击(常用静脉甲泼尼龙1000mg/d冲击3~7次)后口服糖皮质激素维持治疗2～3个月。联合应用免疫抑制剂可防止复发和减缓疾病进展。

5）黏膜皮肤病变：可进行专科局部治疗。难治性皮肤黏膜病变可使用硫唑嘌呤、沙利度胺、生物制剂。