1. 实验室检查缺乏特异性,部分患者可出现白细胞下降、红细胞沉降率( 血沉) 升高、C-反应蛋白( C-reactive protein,CRP) 轻度升高以及贫血等症状,少部分患者可有转氨酶升高,升高的转氨酶多可在1 个月内恢复正常。
2.诊断本病主要依靠病理学检查
大体标本:眼观肿大的淋巴结被膜完整,多数病变淋巴结小于2cm( 若大于2cm应警惕淋巴瘤可能) ,切面灰褐色,部分病例可见明显坏死。
镜下检查:有学者根据病变发展的不同阶段,将HNL 分
为3 型。
( 1) 增生型: 在病变的早期( 增生期) 表现为淋巴结结构正常或非特异性反应性滤泡和( 或) 副皮质增生的背景上有多个互不相连的斑片状受累区,病灶区以不成熟的组织细胞为主,混杂中至大淋巴细胞和浆细胞样单核( 树突) 细胞。组织细胞的核可明显不规则,常偏于细胞一侧,呈新月形、扭曲甚或印戒样,胞质丰富,常含有吞噬的细胞碎屑。浆样单核细胞中等大,核圆,偏位,染色质中等致密,胞质中等量,嗜双色性,常成簇或单个位于病变边缘。此期通常无坏死,但可有单个细胞坏死和碎裂的核碎屑。病变内不出现中性粒细胞浸润是诊断要点,嗜酸性粒细胞和浆细胞罕见
( 2) 坏死型: 随着病情的进展,上述的斑片状受累区可融合成不规则形或楔形地图状坏死( 坏死期) 。病灶中央呈嗜伊
红的凝固性坏死,其间混有许多组织细胞和核碎屑,其周围为组织细胞混有数量不等的淋巴细胞和浆细胞样单核( 树突) 细胞,核碎屑不明显,最外层主要是淋巴细胞和免疫母细
胞。此期内中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞罕见,生发中心可存在,但不明显,副皮质区未受累区内由于在小淋巴细胞背景中散布一些免疫母细胞和组织细胞呈“星空”样。
( 3) 黄色瘤型: 病变进一步发展进入晚期( 消退期) ,组织内出现大量泡沫状组织细胞,坏死灶被细胞数量减少的纤维和肉芽组织代替。
免疫表型
HNL 中增生的组织细胞同时可表达CD68
和髓过氧化物酶( myeloperoxidase,MPO) ,其是HNL中组织
细胞具有特征性的表现。MPO 是髓细胞和髓系肿瘤的高度敏感和特异性的标志物,报道显示其亦可表达于
HNL,是目前诊断HNL 较为有用的标志物。CD163 是另一组织细胞的标志物,属于Ⅰ型跨膜蛋白也被称为M130
抗原,是血红蛋白清道夫受体,报道显示在各种类型组织细胞和单核细胞均阳性( 除肉芽肿中的上皮样组织细胞及多核巨细胞、滤泡中心易染体巨噬细胞、脾脏白髓巨噬细胞) ,其免疫标记优于CD68( PG-M1) ,前者组织细胞胞体显示更清楚,呈弥漫性胞质阳性/阴性和胞膜阳性,而后者呈颗粒状胞质阳性。CD123 是白介素3受体,目前主要用于母细胞性NK细胞淋巴瘤的诊断,是急性髓系白血病干细胞的标志之一,文献显示Kikuchi 淋巴结炎中浆细胞样单核( 树突) 细胞呈CD123、CD68 均阳性,CD163、MPO 均阴性; 而
HNL 中的组织细胞CD68、CD163、MPO 均阳性,CD123 阴性。国内学者应用免疫组化检测HNL中MPO的表达,发现其敏感性为82%,特异性为88%,检测CD123发现其敏感性为90%,特异性为75%;
两者联合应用其特异性高达96%。