一旦返流、梗阻和输尿管扩张的继发性原因 被排除以后，可判定为先天性原发性非返流非梗 阻性巨输尿管，大多数的新生儿巨输尿管属于这 一范畴。许多巨输尿管在成人中被发现,它们的 远端输尿管梭形扩张。出生前胎儿肾脏产生的尿 量比出生后多4~ 6倍，这与肾小球的滤过功能、 肾血管的抵抗以及浓缩功能的差别有关,此时引 起的输尿管的扩张与多尿性肾病相似，特别是如 果存在暂时性的输尿管梗阻时会更明显。胎儿输 尿管皱襞持续存在而蠕动发育不成熟是一过性梗 阻发生的可能原因。婴儿膀胱的顺应性较低而反 射性高或暂时性输尿管梗阻造成的膀胱顺应性异 常改变都可能与发病有关。输尿管顺应性和结构 的改变也可能与弹性蛋白、胶原纤维以及其他不 同的发展阶段的基质的产生和沉积有关。新生儿 输尿管比成人输尿管的顺应性高，因此代偿性泵 出尿液的能力较成人强，新生儿肾脏能缓冲部分 或暂时梗阻的压力。

早期诊断先天性梗阻性巨输尿管对预防肾损 害及感染、有利于肾脏生长等有重要意义。目前 对于梗阻性巨输尿管的治疗意见基本上是统一 的，分歧在于非返流性非梗阻性的因素引起的巨 输尿管的治疗方案，特别是在小儿中。近十多年 来保守处理有增加趋势。
1.原发性返流性巨输尿管正如上面所讨 论的，返流性巨输尿管的治疗方案一直都在改变。 在新生儿及婴儿伴有IY ~ V级的返流中，不再一 开始就使用外科治疗而是推荐先尝试内科治疗, 但在保守性处理中必须监控病人症状、影像学改变以及抗生素应用效果。如有效则继续下去，如 果无效则先行输尿管造口或膀胱造瘘，以后择期 再行成形术。对于较大的儿童和成年人且返流程 度较高者，仍需手术治疗。
2. 继发性返流性或梗阻性巨输尿管继发 性巨输尿管治疗方法的选择决定于是何种病因。 例如，返流或输尿管扩张的程度常常随着尿道瓣 膜的去除或药物治疗神经原性膀胱而缓解。
3.原发性梗阻性或非梗阻性巨输尿管目 前多数泌尿外科医师认为只要肾功能损害不明显 和尿路感染尚可控制，可采用内科治疗并观察。 给予抗生素治疗和预防感染，并严密行尿路造影 随访，第一年每3 ~ 6个月行尿液检查和超声检查 一次，必要时随时复查尿路造影。如病情改善可 延长随访的间隔时间。如没有改善且肾积水加 重、病情恶化,如技术条件允许应行成形术，年龄 一般在1~2岁。有些新生儿输尿管巨型扩张、肾 功能低下、尿路感染反复发作，应先行输尿管皮肤 造瘘；以后再择期行输尿管膀胱成形术是有效的 万全之策。
4.输尿管膀胱成形术 经输尿管裁剪和抗逆流输尿管膀胱再植术， 效果良好。手术方法和输尿管返流手术类似。如 果严重的巨输尿管及肾脏损害严重且不可逆，而 对侧肾脏功能良好者可行患肾和输尿管全切除。

1.治愈：手术后肾积水好转，输尿管引流通畅，感染症状消失，伤口痊愈，肾功能改善。
2.好转：肾积水减少，肾功能改善，输尿管引流通畅，但感染仍有反复，或者伤口愈合不佳。
3.未愈：手术后输尿管下段有梗阻，引流不畅，肾功能无改善。

此症为先天性畸形，孕妇需要做好定期的产检。备孕的前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片对防止畸形有一定的作用。另外妊娠期间要避免接触放射性的物体。