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萎缩性毛周角化病

萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophi‐cans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括三种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。
英文名: keratosis pilaris atrophi‐cans
发病部位: 眉弓   颊、额及头皮  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 网状红斑 毛囊角化性丘疹,丘疹  
多发人群: 青年男性  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 疤痕  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括每部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心‐面‐皮肤综合征伴发。 

1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes) 损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。 
2)萎缩性红色毛周角化病(keratosispilarisrubra atrophicans) 红斑和毛囊性小丘疹对程分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。 

2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermicu‐lata) 一般在5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。 Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex’s综合征、Rasmussen’s综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。 

3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris de‐calvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿。  

病因

常染色体显性遗传。明显的家族易患倾向,

检查

1﹒面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度,毛囊口有漏斗状角质栓,而使毛孔扩张,内含一至数根卷曲毳毛。 
2﹒虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩,真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿,血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲,伴栓塞和形成角质囊肿,皮脂腺稀少。 
3﹒脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩,毛囊扩大,伴角质栓。偶见表皮囊肿。

诊断

诊断依据:
1.多发生于青年男性,
2.对称发生在耳前的颊部,有时蔓延到额部
3.损害为红斑及毛囊性丘疹,症状严重时发生色素沉着、网状萎缩及瘢痕。
鉴别诊断 
1﹒小棘苔藓 毛囊性丘疹密集成群,有明显的界限,丘疹顶端有一根丝状角质小棘。常见于颈、股外侧、臀外侧部位。 
2﹒毛发红糠疹 丘疹往往有炎症,且可融合成斑片,表面覆有糠样鳞屑,头面部有脂溢性皮炎表现、掌跖角化。 
3﹒维生素A 缺乏病 角化性丘疹较大,往往和夜盲或干眼病同时存在。
4﹒瘰疬性苔藓 丘疹呈淡黄色至红褐色,可聚集成圆形、椭圆形或环形,分布以躯干为主。

治疗

(一)全身治疗 
1﹒维生素 维生素A20万U/日,分3次服,可连服2个月;维生素E,300mg/日,分3次服,连服2个月;乳白鱼肝油,3~5ml,冲服,1~2次/日,连服2个月。 
 2﹒维甲酸,10mg,3次/日。 
(二)局部治疗 
1﹒5%水杨酸软膏,每日外涂患处2次。 
2﹒15%尿素霜,每日外涂患处2次。 
3﹒0﹒1%维甲酸霜,每日外涂患处1次。

预后

眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

预防

萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩,染色体疾病无法治疗,也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施,必要时候可以进行孕期的染色体检查,对于明显的染色体异常者,可以考虑终止妊娠。

健康问答

  • 萎缩性毛周角化病治疗
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    牛国伟 主治医师 永济市皮肤病专科医院 - 皮肤科
    无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。

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创建者:牛国伟

永济市皮肤病专科医院 皮肤科

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最近更新:2017年03月30日 12:18

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