小儿结节病
小儿结节病又称小儿类肉状瘤病，本病病因目前尚不明确、可以累积全身脏器如肺、关节、皮肤、淋巴结、肝、肌肉等。
疾病知识
症状
临床表现与受累器官有关，结节病有急性、亚急性和慢性表现。急性少见，亚急性和慢性常见。2/3患者无症状，体检时发现。在较为急性的发病中，20%~50%可表现为Lofgren综合征，包括结节红斑，双侧肺门淋巴结肿大，和多发性关节疼痛。结节病的临床表现与患者的种族，疾病的分期、病变累积器官和部位及肉芽肿病变过程的活性相关。 全身症状：发热，多为低热，偶有体温39-40℃、乏力、消瘦、盗汗。
病因
本病目前病因尚不明确、可能与感染或者毒物有关。
检查
（一）血液检查：活动期可有WBC↓ RBC ↓；白蛋白↓ ；血沉↑；γ、β球蛋白↑,；血Ca、ALP ↑；血尿酸↑（肾功减退），尿钙↑。血清血管紧张素转换酶（SACE）↑ 对本病的诊断有一定价值。
（二）结核菌素试验：2/3的患者对5IU的PPD皮试无反应或呈弱反应。
（三）Kveim抗原试验：以急性结节病患者的脾或淋巴结＋生理盐水→混悬液（作抗原）。取0.1～0.2ml混悬液→皮内注射，4 ～6周→结节。 将结节组织切片→发现无干酪坏死性肉芽肿可作出诊断。阳性率75 ～85%。 因无标准抗原，应用受限。
（四）支气管肺泡灌洗液检查：支气管镜可发现气道内结节，作支气管镜肺泡灌溉液（BALF）细胞学检查以及行经支气管镜肺活检。在肺泡炎阶段，灌洗液中细胞总数增加，以T淋巴细胞为主，且CD4＋T 、CD4 ＋T /CD8＋T比值明显增加。当淋巴细胞﹥28%时提示病变活动。
（五）活体组织检查：取皮肤病灶、淋巴结、经支气管镜肺活检做病理检查，可获得诊断。
（六）影像学检查：X线检查表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大及肺间质病变；而其所致肺间质病变的X线改变主要包括肺野透光度减低，局部呈磨玻璃样改变，双肺外围、胸膜下和支气管血管束的两侧可见粟粒状结节影分布，结节边缘不规则。CT检查：肺内支气管血管束增厚并结节影及双肺门和／或纵隔淋巴结增大是胸部结节病的典型CT表现，肿大淋巴结呈“土豆块状”
诊断
主要根据病史临床症状体征（发热，乏力、消瘦、盗汗。结节红斑、关节疼痛）以及血液检查、结核菌素试验、Kveim抗原试验、支气管肺泡灌洗液检查、组织活检、影像学检查
治疗
小儿结节病的治疗，需要根据不同病情，采取相应的治疗措施，对于结节病较轻的患者，只表现为孤立性淋巴结肿大的患者，一般不需要进行药物治疗，可以自行恢复；对于大部分有明显临床表现的患者，采用激素治疗（常用泼尼松、甲基强的松龙）；部分重度患者，在激素治疗无效时，需采用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司等）进行治疗。
预后
轻度患者没有并发症积极治疗预后良好。重症患者往往有并发症如支气管扩张、肺功能不全、视力障碍、肾功能衰竭等预后差。
预防
本病病因尚不明确。但积极控制感染、避免接触毒物、加强体育锻炼增强机体免疫力、注意休息、保持心情舒畅、良好的生活习惯平衡饮食也有促进预防作用。
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