小儿急性非淋巴细胞性白血病

小儿急性非淋巴细胞性白血病以不同程度的贫血、多部位脏器的出血倾向为典型的病理特征，除此之外患儿往往因合并有感染而发烧、高热、精神不振、哭闹不止等表现。主要采取有效药物的联合治疗，用以缓解本病带来的各类

别名：小儿急性非淋白血病儿童急非淋儿童急性非淋白血病小儿急非淋儿童急性非淋巴细胞性白血病

英文名： Children with acute non lymphocytic leukemia

发病部位：全身

就诊科室：小儿血液科

症状：发烧、贫血、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、皮肤黏膜出血、皮下结节、肝脾肿大

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗、手术治疗

并发疾病：感染其他贫血

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

患儿主要以不同程度的贫血、多部位脏器的出血倾向为典型的病理特征，病情主要表现为患者往往有皮肤明显出血点以及皮肤紫癜，同时面色苍白伴有眼球突出，大部分病人都可检查出有肝脾肿大的情况，在皮肤以及皮下组织可以发现有皮下结节存在，某些部位还可发现浸润性的肿块，实为异常增生的肿瘤部分，因其含有髓过氧化酶而呈现绿色，临床上称为绿色瘤，除此之外患儿往往因合并有感染而发烧、高热、精神不振、哭闹不止等表现。

病因

本病目前尚未有明确的病因以及发病机制理论，通常根据临床病理分析从以下几个方面对本病的发病原因做出推论。

（1）环境因素是造成本病的一个重大致病因素，常见的引发因素有电离辐射、X射线等物理性因素，还有化学药剂如杀虫剂、杀真菌剂也有可能使儿童患病。

（2）本病有一定的遗传倾向，流行病学和遗传学对病例研究发现，某些患者在人群中成一定的家族聚集倾向，表现有明显的遗传性，故而推断本病可能有一定的遗传倾向，即基因遗传是本病的致病原因。

（3）同时吸烟、饮食不良、作息不规律等等可能引起代谢、免疫功能失衡的因素也有可能是本病的致病因素之一，往往致病条件可能因父母传递给幼龄儿童，或者由孕妇传递给胎儿。

检查

（1）体格检查：患儿主要以不同程度的贫血、多部位脏器的出血倾向为典型的病理特征，病情主要表现为患者往往有皮肤明显出血点以及皮肤紫癜，同时面色苍白伴有眼球突出，大部分病人都可检查出有肝脾肿大的情况，在皮肤以及皮下组织可以发现有皮下结节存在，某些部位还可发现浸润性的肿块，实为异常增生的肿瘤部分，因其含有髓过氧化酶而呈现绿色，临床上称为绿色瘤，除此之外患儿往往因合并有感染而发烧、高热、精神不振、哭闹不止等表现。

（2）实验室检查：血常规检查可发现患者外周血中红细胞和血红蛋白数量明显下降，但白细胞数量有所升高。胸部X线检查中可发现患者肺门淋巴结肿大，同时白血病症状造成了肺部浸润之后往往可以检测出斑状阴影。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。

（1）血常规检查可发现患者外周血中红细胞和血红蛋白数量明显下降，但白细胞数量有所升高。

（2）胸部X线检查中可发现患者肺门淋巴结肿大，同时白血病症状造成了肺部浸润之后往往可以检测出斑状阴影。

（3）主要以不同程度的贫血、多部位脏器的出血倾向为典型的病理特征，病情主要表现为患者往往有皮肤明显出血点以及皮肤紫癜，同时面色苍白伴有眼球突出，大部分病人都可检查出有肝脾肿大的情况，在皮肤以及皮下组织可以发现有皮下结节存在，某些部位还可发现浸润性的肿块，实为异常增生的肿瘤部分，因其含有髓过氧化酶而呈现绿色，临床上称为绿色瘤，除此之外患儿往往因合并有感染而发烧、高热、精神不振、哭闹不止等表现。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如类白血病反应，该病血象表现与本病极为相似，但通常是因感染中毒、药物作用等原因造成的暂时症状，解除病因之后症状可消失，与本病可作鉴别。

治疗

本病主要采取有效药物的联合治疗，用以缓解本病带来的各类病状，同时可采用骨髓移植手术的方式根治本病。

（1）选用阿糖胞苷和柔红霉素做联合诱导治疗，通常剂量为使用阿糖胞苷100mg/次，每日2次，一个星期连续使用，使用柔红霉素49mg/m2，每日1次，通常在用药一至两周后病情可得到缓解。

（2）某些本病的亚型病例可使用全反式维A酸治疗，大部分病人可在使用维A酸之后病情可得到缓解，但是如果不加以化疗则效果并不显著。

（3）对于病情不得控制的患者可使用骨髓移植的手术方式治疗，供体来源往往为有血缘关系的亲属，但因供体受限较大，往往不得配型，故而能进行手术治疗的患者较少。

预后

本病的预后较差，使用阿糖胞苷和柔红霉素做联合诱导治疗虽然可在前几个疗程起到一定的控制病情作用，但是往往随着病情发展疗效下降，而是用骨髓移植手术方式治疗供体来源往往为有血缘关系的亲属，但因供体受限较大，往往不得配型，故而能进行手术治疗的患者较少，且预后较差，同时患者可能出现感染、肝脾肿大情况可能导致严重的继发病变引起患者死亡。

预防

儿童需进行定期体检，保持饮食健康，避免卫生不良的食物，具有免疫缺陷类疾病的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。