胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性患者以神经系统的损害表现为典型的病理特征，大致病发情况与酒精性中毒导致的神经损害极为相似，患者可同时表现行为能力和认知能力的异常，采取排除原发病症的治疗手段解除本病脑神经损伤的可能，预

别名： Marchliafara-Bignami病

英文名： Progressive degeneration of corpus callosum

发病部位：脑

就诊科室：神经内科

症状：焦虑、情感淡漠、严重情绪障碍、痴呆、昏迷、幻觉、瘫痪

多发人群：中年男性

治疗手段：药物治疗、手术治疗

并发疾病：窦性心律失常心力衰竭

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病患者以神经系统的损害表现为典型的病理特征，大致病发情况与酒精性中毒导致的神经损害极为相似，患者可同时表现行为能力和认知能力的异常，主要以神志淡漠、焦虑烦躁、情绪低落、行为失常和幻觉出现为主要特征，病情初期往往症状较轻且不易察觉，随着病情加重其症状也越发明显、严重起来，几年内甚至可出现痴呆状况。部分患者还表现为周期性的神经性发作，常出现震颤、僵硬、抽搐或者昏迷，急性病发时甚至可能导致猝死。

病因

本病的病发原因临床上尚未有准确结论，但是多推测本病与酒精中毒有密切关系。临床上患者病例研究可发现，患者在本病病发之前往往有酒精中毒的病史，故而猜测本病与酒精中毒造成的胼胝体损害有重要关联，通常本病患者除胼胝体损害之外，往往还有大脑白质以及小脑中脚的损伤，有些病情较为严重的患者还可见中央部分纤维受累。因脑神经系统发生了实质性或者间接性的损伤，直接导致了患者出现情绪、思维以及行为的异常表现，最终致病。

检查

（1）体格检查：患者以神经系统的损害表现为典型的病理特征，大致病发情况与酒精性中毒导致的神经损害极为相似，患者可同时表现行为能力和认知能力的异常，主要以神志淡漠、焦虑烦躁、情绪低落、行为失常和幻觉出现为主要特征，病情初期往往症状较轻且不易察觉，随着病情加重其症状也越发明显、严重起来，几年内甚至可出现痴呆状况。部分患者还表现为周期性的神经性发作，常出现震颤、僵硬、抽搐或者昏迷，急性病发时甚至可能导致猝死。

（2）实验室检查：脑电图检查可发现患者脑电波显示结果往往呈现异常波形。肌电图检查在某些急性病发的患者可见肌肉抽搐表现结果。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。

（1）脑电图检查可发现患者脑电波显示结果往往呈现异常波形。

（2）肌电图检查在某些急性病发的患者可见肌肉抽搐表现结果。

（3）患者以神经系统的损害表现为典型的病理特征，大致病发情况与酒精性中毒导致的神经损害极为相似，患者可同时表现行为能力和认知能力的异常，主要以神志淡漠、焦虑烦躁、情绪低落、行为失常和幻觉出现为主要特征，病情初期往往症状较轻且不易察觉，随着病情加重其症状也越发明显、严重起来，几年内甚至可出现痴呆状况。部分患者还表现为周期性的神经性发作，常出现震颤、僵硬、抽搐或者昏迷，急性病发时甚至可能导致猝死。同时本病需与其他类似疾病相区别，如慢性酒精中毒也表现本病患者的认知、行为异常表现，但通常该病并没有脑神经系统的损伤，做脑部影像学检查可做鉴别。

治疗

（1）采取排除原发病症的治疗手段解除本病脑神经损伤的可能，常见的易导致本病的病发病症有急慢性的酒精中毒，故而采取戒酒治疗对本病的治疗、预防都有相当大的好处，除此之外本病患者病发后应积极治疗如酒精中毒、一氧化碳中毒、氰化物中毒等原发病症，尽量减少对脑部的损害。

（2）可选用糖皮质激素使用，如强的松、可的松等，同时口服维生素类药物起到增强神经细胞代谢的作用，可对病情发展起到抑制效果，疗效较好。

（3）可使用一些脑部营养品，可对脑神经损伤的情况起到一定的控制、康复作用。

预后

本病预后极差，患者极少恢复，严重的患者者可迅速发生昏迷而死亡，部分症状较轻但持续发展的病人在几年内可出现痴呆症状，并呈现进行性发展，到病情后期呈现完全的痴呆、强哭强笑、四肢僵硬、肌肉萎缩、行走困难或者卧床不起症状，甚至可能出现皮质状态等等。患者最终多死于并发症，常常在死后尸体解剖方能确诊。

预防

有喝酒爱好的人群应注意预防此病，做好必要的机体保护措施，若有神经系统反应应及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。