新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
婴儿胆汁淤积是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症]、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸收不良。
疾病知识
症状
1）高结合胆红素血症,引起黄疸。
2)血清胆汁酸增加。
3)粪便颜色改变。
4)肝大和(或)质地异常。
5)脂溶性维生素吸收障碍。
6)胆汁性肝硬化,肝衰竭。
病因
1）胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物（包括某些药物）从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒（micelle），以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘氨酸及牛磺酸结合后，被排至毛细胆管，进入肠道，协助脂肪吸收后，大部在回肠末段被吸收，进入门脉及肠-肝循环，可被重新利用。肝细胞将胆固醇转变为胆酸的反应，受血胆酸浓度调控，胆酸增高时，可抑制此反应，降低时则促进此反应。
2）正常通过胆汁排泄的物质，被潴留或反流至体内，使其血浓度升高，并产生相应的临床表现。如高结合胆红素血症，引起黄疸；高胆酸血症，可致皮肤瘙痒；高胆固醇血症，严重时可致黄色瘤。血清磷脂、脂蛋白X均增高。对某些药物、造影剂，如磺溴酞钠（BSP），131I玫瑰红等的排泄也发生障碍。
3）肠道内胆汁减少或缺如、结合胆红素减少时，引起粪色淡或呈灰白色；胆酸减少，导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿可发生脂肪泻，营养不良，生长发育停滞及脂溶性维生素缺乏症。维生素A缺乏可出现毕脱斑，皮肤、黏膜角化；D缺乏引起佝偻病、手足搐搦症；E缺乏可致神经肌肉退行性变、近端肌萎缩；K缺乏可引起颅内、胃肠道等出血，血凝血酶原时间延长。
4）原发疾病所致的肝细胞损伤及（或）胆管内胆汁淤滞，常可引起肝脏有局灶性坏死、肝细胞巨形变、肝脾肿大及肝功能异常，如谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高，白蛋白及凝血因子合成障碍。病变进展，可发展为胆汁性肝硬化，最终引起门脉高压症及（或）肝功能衰竭。但临床多数病儿可顺利恢复。
检查
1）血象检查： 血细胞计数显示中性粒细胞减少、血小板减少。
2）血生化检查 ：胆红素升高，结合和未结合胆红素均升高，以结合胆红素升高为主。血清胆汁酸是诊断胆汁淤积的敏感指标，往往升高。γ-谷氨酸转酞酶、血清碱性磷酸酶、5-核苷酸酶等可呈数十倍增高。
3）病原学检查： 包括细菌学培养（血、尿培养），血清特异性抗原、抗体测定，必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液和骨髓培养。
4）医学影像学检查：X线、B超检查，必要时做脑CT等检查
诊断
根据临床表现和实验室检查即可确诊，但须同时明确病因诊断。须与新生儿肝炎、胆管缺如、胆总管囊肿或原有的胆道阻塞(结石、胆栓)之间区分。
治疗
1）药物治疗：利胆药，利胆药能促进肝细胞分泌和排泄胆汁,增加胆汁在肠道中的排泄,消除临床症状及改善肝功能,常用药物有:(1)熊去氧胆酸，已经广泛用于各种肝内胆汁淤积的治疗,能改善瘙痒症状,剂量为10~20mg/(kg#d),分2次口服,对胆道闭锁和严重肝功能异常患者禁用。
(2)考来烯胺:为一种阴离子结合树脂,口服后在肠道中能与胆汁酸结合,增加胆汁酸的排泄,剂量为0.25~0.50g/(kg#d),在早餐前后顿服或分次口服,对胆道闭锁无效。
(3)菌栀黄注射液:5~ 10mL加入50~100g/L葡萄糖液50~100mL静脉滴注。
(4)大黄:0.5g/(kg#d),分次泡服。
(5)苯巴比妥:能诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和Na+ -K+ -ATP酶活性,促进胆汁排泄,剂量为5~10mg/(kg#d),分次口服。(6)利福平:其利胆作用机制迄今不明,可能通过诱导肝细胞微粒体酶,改善胆汁酸代谢。剂量10mg/(kg#d)。不良反应有肝细胞损害、肾功能损害、溶血性贫血等。
(7)S-腺苷蛋氨酸:是一种含硫的氨基酸类似物,是蛋氨酸代谢的主要产物。在肝细胞的转甲基中起重要作用。通过转甲基作用增加细胞膜磷脂的合成;增加细胞膜的流动性和K+ -Na+ -ATP酶活性,促进胆汁酸的转运,增加胆盐的摄取和排泄;增加谷胱甘肽的合成,故具有解毒和肝细胞保护作用。剂量600~800mg/d,口服或静脉注射。
2）对症治疗：
(1)补充脂溶性维生素。
(2)半乳糖血症予无乳糖饮食,酪氨酸血症予低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食,这2种氨基酸的每日摄入量均<25mg/kg。
3）微生态调节剂：能改善肝功能,降低血清胆红素水平,增加胆汁排泄量,使炎性细胞因子的产生减少 。 常用调节剂为双歧杆菌、乳酸杆菌。
4）部分胆汁外分流术：其目的是阻断胆汁酸肠肝循环,从而影响胆汁酸在小肠重吸收,减少胆汁淤积对肝脏的不良反应。
5）肝移植： 对部分难治性胆汁淤积可考虑肝移植。
预后
该病患病比例为0.005%，治愈率为60%，需及时治疗，后遗症大。
预防
积极防治处理孕期疾病，加强高危妊娠及分娩监测，积极喂养母乳并及时处理窒息可大大降低新生儿黄疸的发生。
健康问答
参考资料
《中国保健营养（下旬刊）》 -2014年7期.
词条标签
食欲不振 腹水 腹胀 肝功能异常
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