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卵巢支持-间质细胞瘤

卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤,是一组由支持细胞、睾丸网样上皮细胞、纤维母细胞、Ledig细胞单独或混合构成的睾丸型性索-间质肿瘤,包括支持-Leydig细胞瘤、支持细胞瘤和间质-Leydig细胞瘤
英文名:
发病部位: 卵巢  
就诊科室: 妇科  
症状: 阴道不规则出血    腹部肿块   绝经后出血  
多发人群: 女性  
治疗手段: 手术治疗 药物治疗
并发疾病: 性早熟  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.支持细胞瘤
(1)内分泌变化:大多数(90%左右)支持细胞瘤有内分泌功能,主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多,不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化,另外有20%左右的患者有男性化表现,还有个案报道肿瘤可分泌孕酮,醛固酮,肾素等。 
(2)盆腔包块:由于肿瘤的大小差异很大,为0.8~28cm,所以小的肿瘤难以触及包块,中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块,大多数表面光滑,可以活动,肿瘤大时可以出现腹胀,不适等压迫症状。 
(3)Peutz-Jeghers综合征:Ferry等(1994)报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征,这在以往的文献中尚未见报道。 
2.间质细胞瘤 
(1)盆腔症状:虽然肿瘤直径为1~15cm,但是绝大多数小于5cm,平均直径2.4cm,临床盆腔检查难以发现,有时甚至B超检查亦可能未被查出,所以一般不出现包块,腹胀,不适等盆腔压迫症状,Wysocka等(1999)报道1例重达3200g,来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。 
(2)内分泌变化:大多数患者会出现内分泌紊乱症状,大约80%表现为男性化,10%为雌激素影响表现,其余为无功能或雌,雄激素均有升高,还有个别患者出现高血压,糖尿病,皮质醇增多症状。 
①男性化表现:未行经的少女表现为身材短,肌肉发达,多毛,阴毛男性分布,阴蒂肥大等纯男性变化,育龄妇女则表现为去女性化,如月经少,闭经,乳房萎缩,面部多毛,阴蒂肥大等,绝经后妇女因子宫,乳房萎缩及绝经等均为正常生理变化,难以与肿瘤的内分泌影响相区分,但若伴有阴蒂肥大,面部多毛,声音低哑等症状,则应考虑肿瘤内分泌影响时可能。 
②雌激素影响表现:子宫内膜受肿瘤分泌的雌激素刺激可以发生增生性病变,癌变者亦有报道,临床上主要表现为月经过多或绝经后出血。 
③雌,雄激素影响表现:非常罕见,临床上可以出现轻度男性化表现伴有阴道不规则出血。
④妊娠合并支持细胞瘤:由于肿瘤所致的内分泌紊乱,一般不易妊娠,到目前为止,国外文献仅有个案报道,Horny等(1995)报道1例妊娠合并支持细胞瘤患者临床出现男性化症状,血睾酮水平明显升高,剖宫产分娩一活女婴,同时切除右侧卵巢直径12cm的肿瘤,术后20个月一直随诊,无复发迹象。 
3.支持间质细胞瘤 
(1)腹部症状:支持间质细胞瘤的大小差别很大,平均直径10cm左右,腹部肿块的发生率远较支持细胞瘤高,达32%~46%,报道少数肿瘤可以发生扭转或破裂,出现腹痛症状,肿瘤直径小于5cm,临床一般无腹部症状,检查时亦容易被忽略,往往于偶然或剖腹探查时才被发现。 
(2)内分泌变化:由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能,多数患者体内激素水平检测均有变化,最明显的变化是血清中睾酮及雄烯二酮浓度明显升高,由于雄激素的影响,临床上25%~77%的患者会出现一系列去女性化及男性化症状,性成熟期前发病,会出现异性性早熟,性成熟期后,首先会出现月经稀少,闭经,乳房萎缩等去女性化表现,随即逐渐出现多毛,声音低哑,痤疮,喉结,阴蒂肥大等一系列男性化症状。 在高,中分化支持-间质细胞瘤患者中,由于肿瘤细胞除含较高的睾酮外,亦含有一定量的雌二醇,少数有雌激素分泌现象,临床表现为子宫异常出血,在同时有子宫内膜病理检查的病例中,子宫内膜出现息肉,囊性增生,高分化腺癌等多种雌激素刺激的病理变化。 以上内分泌表现,患者血浆中激素水平检测均可有明显变化,Sainz等(1994)报道了类似的结果,在低分化支持间质细胞瘤患者腹水中亦可检测出,这无疑对患者的内分泌激素检测又提供了新的手段和方法。 
(3)血清AFP的变化:在以往的文献中尚未有报道,Hammad等(1995)报道1例17岁支持间质细胞瘤患者,术前检测发现血清AFP升高,病理检查发现肿瘤间质中有成簇的肝样细胞,免疫组化研究证实了AFP来自肝样细胞,术后AFP恢复正常,目前术后8个月,正在随诊中,在支持间质细胞瘤中,临床出现AFP的确切意义尚有待进一步收集,观察。 
(4)支持间质细胞瘤分类:
①高分化:肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。
②中分化:肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成,疏松结缔组织内有大量间质细胞,肿瘤细胞产生雄激素,临床有男性化表现。
③低分化:又称肉瘤样型,肿瘤细胞有中至重度异型性,核分裂象较多,临床有明显的男性化。 
④网状亚型:此类肿瘤的组织学特点,是在中,低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。 
⑤伴异源性成分:系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成,异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮,一般为良性,偶为交界性或恶性,还有横纹肌或软骨成分。

病因

有学者认为此类病人常伴性染色体异常:大约3/4的肿瘤产生雄激素,临床出现去女性化,男性化的系列症状,尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性化功能。

检查

1.宫腔镜检查,腹腔镜检查,肿瘤标志物检查。 
2.组织病理检查。

诊断

1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤根据临床表现,体征和实验室检查可以做出诊断。 
2.间质细胞瘤常常因体积小,而临床检查不能发现,当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状,血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜。 
3.支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤,当肿瘤小,临床内分泌症状不明显时,难以确诊,若肿瘤直径超过5cm,患者有较明显的去女性化或男性化症状,血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。

治疗

卵巢支持-间质细胞瘤西医治疗 
手术治疗: 
1.支持细胞瘤 基本属良性肿瘤。对年轻患者、经剖探对侧卵巢盆腔无转移、确属Ⅰa期患者,可行患侧附件切除。对年长、无生育要求者,应行全子宫双附件切除。若术中发现已有转移应行细胞减灭术,术后辅以化疗、放疗。Kriplani等(2001)亦报道了腹腔镜手术成功的病例。 
2.间质细胞瘤 
①年轻患者经手术中仔细探查,证实肿瘤仅累及一侧卵巢,可行患侧附件切除术。
②中老年妇女以全子宫双附件切除为宜。 
③对已有转移或复发者应做广泛彻底手术,术后可化疗、放疗。 
3.支持间质细胞瘤 
①高分化支持间质细胞瘤:是良性肿瘤,治疗原则是行患侧附件切除。 
②其他类型支持间质细胞瘤:对年轻未育妇女,经术中仔细探查,临床分期为Ⅰ期,可行患侧附件切除,术后随诊。对中老年、无生育要求的妇女,行全子宫双附件切除术。 手术中发现有肿瘤播散、转移或复发的病人,应行肿瘤细胞减灭术,术后化疗或放疗。
 术前准备: 
1.一般性术前检查和准备同其他手术:如血尿常规、出凝血时间、血小板、心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。 
2.全面的胃肠检查:包括钡餐、钡剂灌肠检查,以除外原发于消化道的卵巢转移瘤。 
3.泌尿系统检查:如静脉肾盂造影等,以了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。 
4.超声波或CT检查:了解肝、胆、脾有无占位性病变。 
5.肿瘤标记物检查:CA125、CEA、AFP、HCG等以初步判断卵巢肿瘤的组织类型。 
6.阴道及肠道准备:阴道擦洗3天,术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵。 
7.充分配血。 
8.纠正术前各种并发症如高血压、心脏病等。
卵巢支持-间质细胞瘤中医治疗 
偏方:(以下内容仅供参考,星系需要咨询医生) 
1. 内服煎剂:益母草 夏枯草 泽兰叶 乌药 菟丝子 龙骨 石韦 半枝莲 天葵子 金银花 莲子心 川楝子 沙参 桂枝 竹茹 山甲珠 龟板 鳖甲 阿胶等。白带多加茯苓 白术 海螵蛸 藕节;赤白带加海螵蛸 茜草 土茯苓 山栀子;纳差腹胀加山楂 神曲 麦芽;恶心呕吐加竹茹 陈皮 黄连 苏叶 砂仁;白细胞减少加山茱萸 补骨脂 仙茅 何首乌 淫羊霍;或人参 女贞子 麦门冬 旱莲草 丹皮;或天花粉 肉桂 甘草;血小板减少加生地 仙鹤草 枸杞子 肉苁蓉;恶心加半夏 黄芩 生姜;以上方剂每日1剂水煎服,30剂为一疗程。
2. 内服散剂:九节菖蒲 芦荟 西洋参 珍珠 海马 蜈蚣 冬虫夏草。传统中药炮制后研细末,每日服3次,每次1~2克。如吞服粉剂有困难者,可将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。 
3. 外用敷剂:天麻 秦艽 元胡 吴茱萸 柴胡 姜黄 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。水煎,局部湿敷,每次20~30分钟,每日1至3次。
4.外用擦剂:干蟾皮 防己 元胡 血竭 乳香 没药 冰片 牛黄等。精制成外用剂,用于疼痛显著者局部涂敷。每日2~3次。

预后

由于肿瘤分化不同,预后亦不相同。
1.支持细胞瘤 绝大多数预后良好。目前仅有2例支持细胞瘤死亡的报道,其特点为:肿瘤体积大,有出血、坏死,瘤细胞分化差,核分裂多达24/10HPFs。
2.卵巢间质细胞瘤 绝大多数为良性肿瘤,手术切除后预后良好。术后患者内分泌异常症状迅速消退,但男性化症状往往消退不完全。 间质细胞瘤亦有死亡的个案报道。有的报道肿瘤有广泛转移,有的报道瘤细胞分化差,核分裂多。应引起医师的注意和及时性警惕。
3.高分化支持-间质细胞瘤的预后好。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的临床分期、分化有密切关系。中分化、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤含黏液上皮,预后稍好,Fox(1992)报道31例中死亡2例,而含间叶异源成分患者的预后差,与卵巢肉瘤的预后相似,Hoskins等(1992)报道10例患者,其中8例在初治后5~7个月死亡。

预防

定期体检、早期发现、早期诊断、早期治疗、做好随访。

健康问答

  • 卵巢支持间质细胞瘤是怎么回事?需要注意什么?
    医生头像
    梁峰艳 住院医师 山西省中医院 - 妇科
    这建议最好及时手术治疗,一般是不会复发,同时结合医生按时用药,平时饮食尽可能广泛多样化.多吃高蛋白优质蛋白食物多吃蔬菜水果.不要喝酒...咖啡。下拉查看详情

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卵巢  间质细胞瘤 

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创建者:梁峰艳

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最近更新:2017年12月05日 17:48

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