小儿视神经胶质瘤

视神经胶质瘤多发人群为小儿，属于一种生长缓慢的良性肿瘤，其自然病程多种多样，有的可能会存在隐袭性视力损害或是导致性早熟，有的就可能形成的肿瘤很小，有可能多年不生长。

别名： optic glioma of children 儿童视神经胶质瘤

英文名： optic glioma

发病部位：眼部

就诊科室：小儿眼科肿瘤外科

症状：视交叉前型主要症状表现为进行性视力下降和突眼，弥漫视交叉型主要症状表现为视敏度下降和双侧视野的缺损

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗、手术治疗、支持治疗

并发疾病：脑积水性早熟间脑综合征

疾病知识

症状

视交叉前型肿瘤的主要症状表现为进行性视力下降和突眼，婴幼儿多发眼球震颤与斜视，一般在病程比较长时会造成视盘的萎缩。弥漫视交叉型肿瘤的主要症状表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，一般不会出现脑积水和内分泌症状。视交叉-下丘脑型肿瘤的主要症状表现为小于2岁的婴幼儿出现脑积水、发育迟缓、视力减退和间脑综合征的症状，2-5岁的儿童会出现内分泌紊乱、性早熟或生长发育迟缓的症状，年龄较大一点的就会出现视力下降和视丘下部损害的现象。

病因

神经上皮组织肿瘤分为两类，一类是胶质瘤，是由神经系统中的胶质细胞形成的，而另一类并没有概括的名称，是由神经系统中的实质细胞即神经元形成的。现在并不能从病原学上或是形态学上将两者完全去区分开来，但是一般而言胶质瘤比较常见，因而将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。

检查

一、实验室检查：

一般常规检查并没有什么异常，只有患有视交叉-下丘脑型的患者有内分泌紊乱的现场。

二、其他辅助检查：

a、颅骨X线平片检查：检查发现视神经孔扩大，蝶鞍呈现“梨形或葫芦形”的形状

b、CT检查：I、Ⅱ型大部分表现为视神经变粗，病灶部位表现出等密度、不规则强化的特点，III型则大部分表现为鞍上池闭塞、鞍区等密度病变、侧脑室扩大。

c、MRI检查：视交叉前型检测出眶内视神经梭形增粗，神经纤维瘤病的患者可能会出现双侧病变的现象；弥漫性视交叉型大多数情况下会患有神经纤维瘤病，视交叉弥漫性增粗向前向后生长而侵犯视神经或是视束；交叉-下丘脑外生型出现视交叉-下丘脑外生性肿块的现象。

诊断

①、视交叉前型：出现进行性视力下降和突眼的症状，眼底检查可发现视盘静脉扩张和视盘水肿。

②、弥漫视交叉型：出现视敏度下降和双侧视野的缺损的症状，也可能出现皮肤色素沉着等神经纤维病的症状。

③、视交叉-下丘脑型：表现为小于2岁的婴幼儿出现脑积水、发育迟缓、视力减退和间脑综合征的症状，2-5岁的儿童会出现内分泌紊乱、性早熟或生长发育迟缓的症状，年龄较大一点的就会出现视力下降和视丘下部损害的现象。

治疗

当只出现一侧视神经肿瘤是可以运用手术治疗完全切除以保护眼球并且阻止肿瘤向视交叉的蔓延。一般手术治疗的指针为进行性突眼、视力进行性下降、患病部位失明、肿瘤进行性增大等。手术切除鞍区外生型已经产生占位效应的肿瘤，如果是进行的部分切除，那么手术后要进行放射治疗予以辅助。定期观察肿瘤较小、临床症状不明显的患者，可以运用放射性治疗毛细胞型星形细胞瘤来缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发率、提高存活率。