1.原发肝病的临床表现：各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。
2.肺功能障碍的临床表现 ：由于肝肺综合征患者无原发性心肺疾病。多数（80%～90%）患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧、仰卧呼吸（platypnea）等。其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现。
