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小儿肝母细胞瘤

小儿肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。 好发于3岁以下儿童。
别名: 小儿肝毒细胞瘤   小儿肝胚细胞瘤  
英文名: hepatoblastoma
发病部位: 肝  
就诊科室: 肝胆外科  
症状: 恶心且食欲减退   体重进行性下降   贫血   呕吐   腹痛   腹胀  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 手术 化疗 放疗 生物治疗 肝移植
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

小儿肝母细胞瘤患儿以进行性腹胀或摸到右上腹肿块为主要表现。早期多无症状,随着病情的发展,患儿可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、精神差、体重进行性下降、贫血等,少数患儿可出现皮肤、巩膜黄染。晚期可出现腹水、肿瘤增大压迫引起的呼吸困难及肿瘤转移的相关症状和体征。一些男性患儿可以出现声音低沉、生殖器增大、阴毛生长等性早熟体征;可伴有一些先天畸形如腭裂、巨舌、泌尿系统及心血管畸形等。

病因

所有的恶性血液肿瘤疾病,原因都不是很清楚。但是它肯定有这两种原因,一种跟遗传有一定的关系,也就是说它在母亲带给他的遗传信息里面,所以说在某种程度上,跟他的遗传是肯定有一定的关系。第二就是外在很多诱发因素(包括怀孕期间或者出生以后各种诱发因素导致,如饮食因素、放射线、各种化学药物、各种微波等诱发基因突变都可以导致肝母细胞瘤的发生)。

检查

1、超声检查:是一种无创性检查,不仅可以观察到肿瘤的形态,同时也可明确肿瘤与周围血管间的关系。
2、CT检查:是评估肝脏原始肿瘤大小、有无肺部转移及周围淋巴结状态的最佳方法。 
3、核磁共振成像(MRI)检查:可以显示血管受压、移位及受侵状态。 
4、MRI血管造影能更好显示肝脏血管情况和肿瘤血管供应情况,更有助于计划肿瘤的切除方式。
5、血清甲胎蛋白(AFP):水平明显增高,AFP可作为肝母细胞瘤的诊断、疗效观察及预后评估的肿瘤标志物。在治疗之前,如果AFP正常或仅轻微升高(<100ng/ml)的肝母细胞瘤患儿,往往对化疗不敏感,常提示预后不良

诊断

主要根据临床症状体征(恶心、呕吐、食欲减退、体重进行性下降、贫血、呕吐、腹痛、腹胀、皮肤、巩膜黄染、腹水、呼吸困难、性早熟等)以及相关的影像学检查、肿瘤标志物等可以明确诊断。

治疗

1、肝母细胞瘤患儿均应接受手术与化疗联合治疗提高治疗疗效。 
2、对于部分难治性或复发的肝母细胞瘤患儿,手术、化疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗手段的应用,也可以改善了这部分患儿的预后。

预后

小儿肝母细胞瘤的早发现、早诊断、早治疗、没有转移的患儿预后良好。当出现进行性黄疸、腹水及因肿瘤压迫引起的呼吸困难时往往属中、晚期,失去根治性手术治疗机会,预后差。因此,父母应当经常抚摸小孩的腹部,注意是否有肿大的包块以便能早期发现,及时诊断治疗,这对其获根治性手术的机会以及改善预后尤为重要。

预防

婚前检查、大力提倡优生优育,孕期检查,定期孕检、孕期平衡饮食。怀孕期间、宝宝出生后避免放射线以及化学药物的致病因素

健康问答

  • 如何预防小儿肝母细胞瘤?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    婚前检查、大力提倡优生优育,孕期检查,定期孕检、孕期平衡饮食。怀孕期间、宝宝出生后避免放射线以及化学药物的致病因素

参考资料

薛潋滟;朱铭;钟玉敏;;儿童肝母细胞瘤的CT、MRI诊断[J];中国医学计算机成像杂志;2011年05期..

王艳萍 肝母细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断 《现代医用影像学》 2015年03期..

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年12月04日 20:42

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