眼部神经纤维瘤病
眼部神经纤维瘤病是由多种细胞构成的，来源于神经或神经鞘细胞的良性肿瘤。
别名：
眼部雷克林霍曾氏病
眼部Recklinghausen病
眼部von Recklinghausen综合征
眼部von Recklinghausen病
neuroinomatosis of ocular region
Recklinghausen's disease of ocular region
英文名：
neurofibromatosis of ocular region
发病部位：
眼部
就诊科室：
眼眶病眼肿瘤科
症状：
头晕
多发人群：
男性
治疗手段：
手术
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
神经纤维瘤病根据基因定位和临床表现的不同，分为神经纤维瘤病Ⅰ型，主要表现为皮肤症状与相关系统病变，约占总病人的90%，剩下的10%病人，又分为6到8个亚型，其中比较多的是神经纤维瘤病Ⅱ型也就是听神经型，主要是第八对脑神经听神经的病变，表现为听力上的改变，是一种颅内肿瘤，所以会有头晕等颅脑肿瘤相应的症状。
病因
眼部神经纤维瘤病多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。
检查
1.遗传学检查 开展一些必要的遗传学检查，基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
2.病理学检查 主要特征是神经外胚层结构过度增生和肿瘤形成，尚伴有中胚层组织过度增生，典型病理改变为梭形细胞组成的神经纤维瘤、大小不一，主要生长于周围神经，也可发生在颅神经、脊神经或马尾等处，神经纤维瘤基本由鞘膜细胞组成。
3.CT和 MRI检查 NF-1神经系统病变主要包括视路胶质瘤、非新生物性错构瘤、胶质瘤、丛状神经纤维瘤、散在脊椎内神经纤维瘤和硬膜扩张症。
诊断
眼部神经纤维瘤病Ⅰ型主要表现为多于6个的牛奶咖啡斑点，青春期以后的病人斑点大于15公分，骨膜有两个以上的里氏结节即可诊断，眼部神经纤维瘤病Ⅱ型通过检查能看到第八对脑神经有神经纤维瘤病，基因检查是眼部神经纤维瘤病诊断中非常重要的辅助检查，但是费用较高，所以并不是十分普及，眼部神经纤维瘤病的诊断主要还是临床表现。
治疗
眼部神经纤维瘤病的治疗主要是对症治疗，有疼痛的给予疼痛的相应治疗， 颅脑诱发癫痫时给予癫痫的对症治疗，眼部的肿瘤过于巨大或出于美观考虑时也可以手术治疗，或者临床上怀疑有恶变的时候，一旦确诊，要立即手术治疗，进行肿瘤的广泛切除，恶变后的肿瘤手术治疗效果并不好，即使进行手术，患者的五年生存率也只有20%左右。
预后
恶变后的肿瘤手术治疗效果并不好，即使进行手术，患者的五年生存率也只有20%左右。
预防
婚前检查，孕前检查，定期孕检。优生优育可以避免本病的发生。
健康问答
-
如何预防眼部神经纤维瘤病?
婚前检查，孕前检查，定期孕检。优生优育可以避免本病的发生。
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
