近30年来,阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高,在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速,及时地根治性切除,术前必须经组织学确诊,术后3~4周辅助放疗或化疗。
1.手术治疗 应强调初次手术的准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发,手术范围根据病情决定如下:
(1)子宫阴道联合切除:适用于病变局限于阴道,宫颈者。
(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除:适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。
(3)子宫,阴道,膀胱切除及盆腔淋巴清扫:适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。
(4)全盆腔内脏切除:适用于病变已转移至整个盆腔者,在盆腔内脏切除术的同时,行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。
除全盆腔内脏切除外,一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢,复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。
这种广泛性手术虽取得了一定疗效,但手术并发症及手术死亡率均高,此后,美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)对该病作了一系列研究:
Ⅰ期研究(1972~1978):自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术,而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。
Ⅱ期研究(1978~1984):发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。
Ⅲ期研究(1984~1988):认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高,且可减少手术并保留生育功能,其生存率可达83.3%(20/24),因此,建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗,再根据情况行保守性手术,必要时再考虑放疗。
Ⅳ期研究(1991~1997):得出的结论是,化疗方案VAC(长春新碱,放线菌素-D,环磷酰胺),VAI(长春新碱,放线菌素-D,异磷酰胺),VAE[长春新碱,异磷酰胺,依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果,尤其对胚胎性肉瘤更为有效。
2.化学治疗
以VAC化疗方案为例 ,对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤,还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min,5天为一疗程(Saylors,2001)。
3.放射治疗 放疗的指征:子宫阴道联合切除术后,加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期,不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者,以上病例均可行姑息性放射治疗,放疗剂量依年龄,病变部位及范围而定。