唇裂
唇裂（cleft lips）与腭裂（cleft palate）是颜面部最常见的畸形，它既可以表现为单纯性的唇裂或腭裂，也可以出现在一些综合征群中。
疾病知识
症状
1、临床特征
（1）喂食困难：因无法在口内产生吸吮力，而造成部分食物由鼻孔喷出。
（2）鼻腔湿润空气、过滤空气及使空气温暖的能力变差，易造成呼吸道感染。
（3）若婴儿养成用口呼吸的习惯，易使得黏膜变干燥且易破裂，因此易发生口腔感染。
（4）发音学习及语言障碍。
（5）腭裂比唇裂严重也常造成听力障碍。
2、类型
（1）唇裂与腭裂的类型：
①唇裂，如为单侧性通常在一个鼻孔的中央；如为两侧性则在鼻孔的下方。
②完全唇裂，裂隙直至鼻腔或多少犯及颌骨的小窝。
③不完全唇裂，可能裂至于唇缘或再深入些，如为单侧性通常在一个鼻孔的中央；如为两侧性则在鼻孔的下方。
（2）腭裂，以下三种可以单侧发生也有两侧性的：
①腭垂裂；
②软腭裂；
③口腔顶部软腭和硬腭均裂。
（3）唇裂和腭裂合并发生，亦可分单侧性和两侧性。
病因
唇裂与（或）腭裂的发生是由于胚胎时期因上颌突、鼻突融合障碍以及外侧腭突、正中腭突融合障碍所致。
病因与遗传或环境因素有关，也有相当一部分病例的病因不明。遗传因素所致的唇裂和（或）腭裂有家族发病倾向，遗传方式主要为多基因遗传。另外，在基因突变或染色体畸变引起的某些综合征中，也可合并唇腭裂，如13-三体综合征、18-三体综合征、21-三体综合征等。由环境因素引起的唇腭裂正被人们越来越重视，目前，已证实环境污染可直接影响胚胎发育，一些药物也可诱发唇腭裂，其中有可的松、地塞米松、苯妥英钠、环磷酰胺、链霉素和反应停等。
在病理上，唇腭裂可分为单侧性、双侧性及中央性。同时，根据病变累及的范围不同，又将其分为单纯唇裂、唇裂合并腭裂及单纯腭裂。另外，根据病变严重程度还可将其分为完全性和不完全性唇腭裂，前者从唇红一直裂至前鼻孔底部，有时甚至牙槽也裂开；后者裂开未达鼻孔，或仅在唇缘处留有一小切迹。若为腭裂，完全性腭裂指左右外侧腭突未在中线愈合，也未与前方的正中腭突愈合；不完全性则是指前腭裂或后腭裂。
如果唇腭裂作为某些综合征的表现之一，那么胎儿其他部位也必存在其他异常，包括中枢神经系统、心血管系统、骨骼系统、消化泌尿系统异常改变等等。中央性唇腭裂合并染色体异常的几率高达52%。
检查
（1）血常规、尿常规、大便常规、血型。
（2）凝血功能。
（3）肝肾功能。
（4）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）。
（5）X线胸片、心电图。
诊断
1.上唇裂开，可为完全性裂，也可为不完全性裂；可为单侧裂，也可为双侧裂。
2.有的上唇皮肤与黏膜完整，但肌发育或连接不全，称为唇隐裂。
3.可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。
治疗
（一）手术时机
一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟，患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。
（二）手术的基本要求
唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇，鼻部的正常外形和功能，正常的唇，鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等，对称，红唇丰满，唇珠微突，唇红缘呈弓背形，上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。
（三）唇裂修复的手术方法
唇裂修复手术的基本步骤为定点设计，切开和缝合，定点设计方法很多，现仅介绍下三角瓣法，其步骤如下。
1．定点设计
2．切开，缝合
（四）手术后处理
1．上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。
2．小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。
3．唇部伤口以3％双氧水及4％硼酸酒精轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。
4．伤口5天拆线。
预后
预后与是否合并其他部位异常密切相关。一般来说，单纯性唇裂预后较好，合并染色体异常的机会很低，而且目前的整形外科技术能完成很完美的修补手术。微小的腭裂可能不必作修补手术。大的唇腭裂则可引起容貌、吞咽、呼吸及发音问题，手术难度相对较大，其预后则根据最初病变的严重程度及手术修补的效果而定。
预防
孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B，C，D及钙，铁，磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物，抗惊厥药，组胺药，治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线，微波等。
健康问答
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