小儿病态窦房结综合征

小儿病态窦房结综合征(简称病窦)是由于窦房结及其周围组织发生器质性改变,导致起搏功能(冲动的形成)和/或冲动的传出发生障碍或衰竭而引起的一组心律失常

别名：小儿病窦 pediatric sinus node dysfunction 小儿病窦综合征小儿病态窦房结综合症小儿窦房结功能不全

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：小儿心血管内科

症状：心慌气短晕厥

多发人群：儿童

治疗手段：药物康复疗法

并发疾病：阿-斯综合征晕厥

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

小儿病态窦房结综合征病程较长，发展缓慢，可持续5～10年或更长，早期起搏传导组织受损较少、较轻，可无症状或间歇出现症状，临床表现不典型，早期诊断困难。随着病程进展，窦房结细胞不断减少，纤维组织不断增加，可呈严重而持久的窦性心动过缓、较长的窦性停搏、频发窦房传导阻滞，可出现重要脏器供血不足的表现。
(1)脑症状：表现为头晕、健忘、反应迟钝、瞬间记忆障碍，进一步发展可有黑嚎、眩晕、晕厥，甚至阿一斯综合征。一般均由显著窦性心动过缓或停搏所致，慢一快综合征者的晕厥半数是由心动过缓的转变过程中伴有长间歇所致，缘于陕速心律对窦房结的超速抑制。
(2)心脏症状：主要表现为心悸。无论过缓、过速或不齐，病人均可感到心悸。过缓者由于每搏量增加，有心跳沉重感。过速者因心率加快而感到心悸。
快慢不齐者，心悸更加明显。慢一陕综合征快速性房性心律失常持续时间长者，易致心力衰竭。有冠心病基础者，可诱发心绞痛。一般规律显示，过速转为过缓，停搏时间长者，可发生晕厥、阿一斯综合征。过缓转为过速，则可出现心悸、心绞痛、心力衰竭加重。
(3)肾脏和胃肠道症状：由于过缓一过速性心律失常，导致心排血量降低，以致肾血流量降低，可表现尿量减少，胃肠道供血不足表现为食欲不振、吸收不良、胃肠道不适。

病因

常见病因为心肌病、冠心病、心肌炎，亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾病，不少病例病因不明。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏点和传导功能障碍。当合并房室交接处起搏或传导功能障碍时，又称双结病变。如同时累及左、右束支时，称为全传导系统病变。
病窦综合征中大多数的病程发展缓慢，从出现症状到症状严重可长达5——10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗死和急性心肌炎。

检查

1、电生理检查：使用电生理检查评价窦房结功能可以做到：

①确定有无窦房结功能的改变；

②确定窦房结功能异常的性质是可逆性的还是不可逆性的，了解症状产生与心律失常出现之间的关系；

③明确窦房结病变的程度，判断是否需要安置永久性心脏起搏器。
2、阿托品试验和异丙肾上腺素试验：为排除自主神经张力改变的影响，可做阿托品试验和异丙肾上腺素试验，若注射后心率不能增快达90次/分者提示窦房结功能低下。但阴性结果不能排除本征。对有青光眼或明显前列腺肥大的患者慎用。
3、超声心动图检查：先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于出生前确诊。超声心动图检查可以评价心脏结构，心脏功能等。
4、24小时动态心电图（如近期已查，可不再重复检查）：24小时心电监测可记录到病窦综合征的多种特征性心电图表现，若结果阴性时可于短期内重复检查：严重的窦性心动过缓，小于50次/分;窦性停搏和(或)窦房阻滞;心动过缓与心动过速交替出现。其中，心动过缓常为窦性心动过缓，而心动过速常为室上性心动过速、心房颤动或心房扑动。此外，慢性心房颤动在电复律后常不能转为窦性心律;持久而缓慢的房室交界性逸搏节律，还有部分患者可合并房室传导阻滞和束支传导阻滞。

诊断

1.包括一系列心律失常：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、慢快综合征、窦性心律变时功能不全。　

2.临床表现：心悸、胸闷、气短、乏力、黑蒙、晕厥等。　　

3.心电图和动态心电图表现为：　　

（1）严重的窦性心动过缓（心率<50次/分）；　

（2）窦性停搏和/或窦房阻滞；　　

（3）慢快综合征：阵发性心动过速（心房颤动、心房扑动、室上性心动过速）和心动过缓交替出现；　　

（4）持续心房颤动在电复律后无可维持的窦性心律；　　

（5）持久、缓慢的房室交界性逸搏节律，部分患者可合并房室阻滞和室内阻滞；　　

（6）活动后心率不提高或提高不足。

治疗

1．药物治疗：提高心率的药物缺乏长期治疗作用，仅能作为暂时性的应激处理，为起搏治疗争取时间，常用的药物如下：
(1)阿托品：主要为抗胆碱能作用，消除迷走神经对窦房结的抑制，使心率增加，对窦房结起搏细胞本身自律性并无作用。其增加心率幅度有限，特别是较长时间应用后，口干、视力模糊、影响排汗等副反应明显而心率的增加不甚明显，也不适用于前列腺肥大患者，其临床应用仅限于紧急状态下作为过渡性治疗。
(2)异丙肾上腺素：是非选择性p一肾上腺素能受体激动剂，主要作用于心肌p受体，使心率增加，对窦房结细胞本身自律性并无作用，增加心率次数有限，或仅使房室交接区或心室节奏点自律性增强。不宜长期使用，多用于临时性处理，或作为安置起搏器前的过渡性治疗。
(3)舒喘灵：心脏中存在p、p受体，其中p受体占3／4，主要的生理功能是使心肌收缩力增强、心率增加。在心力衰竭状态下，p受体减少，p受体相对增多。后者发挥重要的代偿作用，而且与蛋白的偶联效率高于p-受体。舒喘灵是p受体激动剂，对p受体的作用是pt受体的250倍。口服2．4mg。4次／天。治疗后头昏、黑嚎等临床症状可减轻，SNRT和CSNRT均明显缩短，平均心率明显增加。长R—R间期较服药前减少。I临床观察表明，舒喘灵对病态窦房结综合征患者电生理参数的改变比阿托品好，作用时间长无类似阿托品的副作用，是治疗症状性病态窦房结综合征较好的药物。但因其仍有长间歇，且长期应用不无弊端，故不能取代起搏治疗。
(4)氨茶碱。1985年，Watt认为病态窦房结综合征可能与腺苷受体敏感性增高或腺苷分解缓慢有关。尤其在心肌缺血缺氧时，心脏腺苷释放明显增加，引起窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性静止。茶碱是腺苷受体拮抗剂，可使I临床症状缓解，心率增快，窦房传导阻滞消失，SNRT缩短，提示茶碱是通过拮抗腺苷受体而改善窦房结功能的。
2．起搏治疗：小儿病态窦房结综合征患者窦房结功能呈缓慢的进行性损伤，属不可逆病变，但从心率减慢到出现症状，可长达10年之久，目前尚无合适的治疗能持久地提高心率并逆转其病理过程。因此，病态窦房结综合征唯一长期有效的治疗为安置起搏器。

预后

小儿病态窦房结综合征系慢性渐进性疾病，1年存活率85％---92％，5年存活率62％--65％。慢一快综合征者易并发栓塞，发生率约15％。起搏治疗者为13％，而接受心房起搏治疗者仅为1．6％，结合抗凝治疗可明显减少。双结病变检出率为46．5％，黑嚎、晕厥发生率高，心功能差，窦房结受损程度重，结区纤维化明显，传导功能障碍，1／3伴希浦系功能异常，心室电不稳定性发生率高，起搏治疗应持积极态度。