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痉挛性脑瘫

痉挛型脑瘫的症状常在患儿用力、激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。严重者出现肌腱挛缩,关节畸形。
别名: 大脑性痉挛性麻痹   李特耳氏病   痉挛性双瘫   李特耳病  
英文名: spastic cerebral paralysis
发病部位: 全身   四肢   智力   手脚  
症状: 抱举时足尖朝下   足尖站立姿势   双足跳芭蕾舞样   剪刀样步态   易惊   易哭吵   肢体僵硬   手指紧握,不会张开   喂奶困难   易呛奶,吐奶   智力发育落后于同龄正常儿童   四肢发软或发紧  
多发人群: 婴幼儿   天生  
治疗手段: 康复训练 FSPR手术 巴氯芬泵
并发疾病: 智力低下   发育迟缓   口面运动障碍   吞咽困难   表达性语言障碍   癫痫   精神和行为障碍家族史  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1、单瘫:指单一肢体瘫痪,多见于运动区皮质的病变,偶可见于皮质下或仅影响支配单一肢体的运动神经病变。此型少见,有些单肢瘫若经仔细观察检查,能发现同侧的另一肢体也同时受累。 
2、偏瘫:同侧上、下肢瘫。多为上运动神经元病变所致从皮质运动区以下至颈以上一侧锥体束损害均出现偏瘫。在延髓交叉以上一侧病变,对侧肢体出现偏瘫,高位颈髓病变,偏瘫位于同侧。通常上肢的情况重于下肢的情况,几乎所有病例均属于痉挛型。 
3、截瘫:见于高位颈髓和脑干病变,也可见于双侧内囊及周围神经病变。
4、四肢瘫:运动障碍往往不对称地累及两侧肢体形成四肢瘫。一般来说,两侧上肢的情况重于下肢的情况。几乎所有的手足徐动型病儿均为四肢瘫,部分痉挛型也属四肢瘫。 
5、重复偏瘫:为四肢瘫的一种特殊类型,指一侧上下肢障碍重于一侧上下肢。
6、双重瘫:是四肢瘫的一种特殊类型,指双侧上肢障碍重于双下肢体的瘫痪,这种常见于手足徐动型脑瘫。 
7、交叉性瘫:病变侧下运动神经元性颅神经瘫,病变对侧上运动神经元性偏瘫,见于脑干病变。 
8、双侧瘫:运动障碍不对称地累及两侧肢体可导致双侧瘫,但下肢的情况重于上肢情况。 
脑瘫主要会导致患者中枢性运动障碍与肌张力和姿势异常,此外还有不同程度的下列一种或数种症状:智力低下;生长发育迟缓;口面部功能障碍、咀嚼、吞咽困难,口腔闭合困难,流涎;牙齿发育不良;语言障碍;癫痫;感觉障碍;失认和失用;性格、情绪和行为障碍。

病因

1、如果孩子是在娘胎里就患上痉挛型脑瘫的话,说明孩子有脑部先天性缺陷。这个原因通常是由于母亲在妊娠早期,怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致,这些儿童往往同时有其他的先天性异常,如白内障,先天性心脏缺陷(室间隔 缺损),耳聋和反应迟钝,胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因,胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂,胎盘梗死,母亲的肺炎或心脏疾病,母亲饮酒和服 用药物可使脑瘫的发病率明显增加,母亲患糖尿病,甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因,长子女若有脑瘫,表明可能为先天性,如脑积水和小头畸形所致,这就不属于产前因素。   
2、生产过程中也会产生痉挛型脑瘫的,这个方面最常见的原因为早产,若诞生 时体重低于2268g,脑瘫发生的机会较多,其他通常是由于不正确应用产钳,难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致,分娩时对胎儿颈部做牵引,可以使 Galen大静脉断裂,导致偏瘫或四肢瘫,局部创伤可致痉挛性偏瘫,如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬,母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。   
3、除了天生的痉挛型脑瘫与生产过程中产生的痉挛型脑瘫,产后由于各个方面的原因也会产生脑瘫。产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎,脑膜炎,创伤,血管意外 和缺氧,在脑炎急性阶段,运动功能缺陷随着病变加剧而进展,在急性阶段后期,因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。

检查

1.肌电图:主要用于了解痉挛性脑瘫小儿的肌肉和神经功能状态,以确定痉挛性脑瘫患儿的肌肉萎缩程度。
2.脑阻抗血流图:用于检查痉挛性脑瘫患儿的头部血管情况。
3.头颅CT或核磁共振:5个月到1岁半的痉挛性脑瘫患儿异常表现如痉挛性脑瘫,脑积水、脑软化或脑穿通畸形,但表现正常的小儿也不能排除此病。
4.脑电图:痉挛性脑瘫患儿中约有80%的患者有脑电波异常的表现

诊断

①运动发育延迟。脑性瘫痪患婴的运动发育延迟为一重要的表现。 
②膝反射亢进,出现踝阵挛,内收肌痉挛等。这往往在出生数周内就可以发现。 
③如果将婴儿高举在空中,腹部向下,正常的婴儿会屈曲肘关节,伸髋关节及曲膝关节。但脑瘫患儿则表现为四肢下垂。这在出生6周后即可出现。 
④颈部强硬,有握持反向或手持续性的不能张开,这在3个月这后可以出现。 
⑤将立方形的物体给婴儿时,手张开缓慢。这在6个月之后可以出现。

治疗

一般在孩子2岁半之前,建议家长给孩子坚持进行小儿脑瘫康复训练,特别是要重视早期脑瘫康复训练,虽然是一种被动的训练,但是可以较大程度的抑制患儿过早的出现畸形,改善孩子的运动功能,提高孩子的生活自理能力。并且为后期微创手术治疗创造条件。 一旦孩子到了2岁多之后,由于在肢体上渐渐出现了挛缩与畸形,脑瘫儿的症状也逐渐凸显出来,并且随着孩子年纪的不断增长,脑瘫症状也逐渐加重。此时需要从根本上解除肢体痉挛的现象,手术的最佳治疗时机是2岁半到6岁之间,6岁之后,由于肢体发育迅速导致肢体变形速度加快,后期的脑瘫康复难度也有所增加。 
 FSPR手术是目前解除痉挛最佳的方法,通过手术可以有效的解除肢体痉挛的现象,并且可以使异常的肌张力趋向正常,同时可以稳定的、全面的、有效的解除患者的痛苦,术后不会反弹,也不会影响孩子的运动功能。同时由于痉挛的解除,也有利于后期脑瘫康复训练,一是从被动的康复变为主动,二是也可以更好的配合康复师的训练,同时可以巩固手术的治疗效果以及纠正孩子长期形成的错误姿势。

预后

FSPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体乏力,需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善。术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗,以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2~1年门诊随访一次,以便给予康复指导。

预防

一 、首先是孩子出生前:孕妇要积极进行早期产前检查,做好围产期保健,防止胎儿发生先天性疾病;应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒,不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物;预防流感、风疹等病毒感染,不接触猫、狗等;避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。    
二 、胎儿出生时,即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成痉挛性脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿的各项处理。    
三 、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养,预防颅内感染、脑外伤等。

健康问答

  • 什么是痉挛性脑瘫?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    痉挛性脑瘫在临床上是指大脑发育不全而导致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱,也称大脑瘫痪,即我们平时所说的脑瘫,近年来由于产前护理...、社会经济条件、环境以及母亲和婴儿所接受的产科和儿科的护理的改善而增长。下拉查看详情
  • 痉挛性脑瘫会不会遗传?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    痉挛性脑瘫不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或...伤害引起的则是非遗传病。痉挛性脑瘫属于非遗传性疾病。下拉查看详情

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最近更新:2017年11月28日 14:04

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