扭转痉挛和痉挛型脑瘫虽然在临床上诸多的相似症状,但两者之间还是有着本质上的不同,因此治疗方法(尤其是手术方法)是不同的。但是因为扭转痉挛与痉挛型脑瘫之间的相似症状,造成不少病人被按痉挛型脑瘫来治疗,其后果可想而知。
根据目前欧洲脑性瘫痪监测组织(surveillance of cerebral palsy in Europe,SCPE)最新的脑瘫分型理念,扭转痉挛被归位运动障碍型脑瘫中的一种--肌张力障碍型脑瘫。这是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病,患者以青少年多见。
我们通过认真观察就会发现,扭转痉挛患者在躯体上的表现主要是都向一侧扭,上肢一般向后扭,下肢向外扭,骨盆和脊柱会有变形。由于基本上是用喉发音,发音困难,因此语言上的障碍也是扭转痉挛患者的一个显著特征。扭转痉挛患者的肌张力表现异常,主要是精神紧张引起的,在睡觉时间放松的情况之下,其形体可以表现为正常,一般身体成软态。
而痉挛型脑瘫患者的表现也是肌张力高,但是在具体的生理表现上的。在早期主要表现为软瘫,头、脚、四肢都很软,和同龄人相比无法正常爬、坐和立,此时最好能做康复,适度即可,主要是防止骨骼过度变形。到一定阶段,肌张力高了以后,一般在2岁左右上下肢开始会有肌张力过高的表现。
所以,我们目前在临床上对于年满2.5岁的痉挛型脑瘫儿童采用FSPR手术进行治疗,在脊髓神经刺激仪、肌电图仪监测下,高度选择性切断la纤维,消除肌肉的传入冲动,最主要的目是就是解除痉挛及降低肌张力,为术后康复奠定必要的基础。总之一句话,痉挛型脑瘫必须坚持康复→FSPR手术→脑瘫肌力肌张力调整术→康复的原则。
以往早期医生也是把扭转痉挛这一类的患者当成痉挛型脑瘫来看待,导致现在这些人基本康复无望,反而令这类患儿中的相当一部分人完全失去自理能力,相当令人可惜。而实际上,对于扭转痉挛效果极好的是颈总动脉外膜剥离术,即CPS手术。
CPS手术在临床上可以全面改善大脑的功能,增强智力、记忆力和语言能力,降低肢体的肌张力(尤其是上肢),能缓解脑瘫儿发音不清楚或吐字不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。根据CPS手术的基础理论推断,如果能排除可疑的疾病,尽早明确脑瘫诊断。CPS手术时机可提前到出生后六个月。
CPS手术原理主要是可以提高中枢反应阈值,调节脑干功能;调节自主神经所支配的脏器功能;降低兴奋毒的释放;增加脑血流量,改善脑功能;去交感神经后引起局部神经内分泌及中枢神经递质的改变;交感神经可能直接参与肌张力的调节或交感神经与运动神经之间能够相互影响。
总之,对于扭转痉挛与痉挛型脑瘫两者之间的区别我们应严格区分,手术方式也应该慎重选择,避免因错误治疗而造成不可挽回的后果。