医学上有许多疾病表现类似,比如帕金森氏病与帕金森综合征等等。扭转痉挛与痉挛型脑瘫在临床上也容易被误诊,两种疾病都表现为肌张力高,容易被混淆,需要医生结合病史、病情进行综合评估。
痉挛型脑瘫是一种最常见的脑瘫类型,在所有脑瘫病例中约占75%。一般是出生前至出生后早期(一般指生后4周之内),在脑发育未成熟阶段受到脑损害而引起的一种以运动障碍和姿势异常为主的疾病。脑部病损的位置主要在大脑皮层运动区的锥体系统,临床表现有单瘫、偏瘫、三肢瘫(痉挛性瘫痪)和四肢瘫等形态。
痉挛型脑瘫患者的病情在用力和激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动变得很困难。偏瘫患者表现是环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,所以行走时需要将骨盆抬高,下肢向外做半圆形旋转动作。
扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍,是一种锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。各年龄均可发病,多见于学龄儿童和青少年,以肌张力障碍、四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。原发性扭转痉挛的病因不明,部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛多数是由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒或某些药物的副作用引起。
扭转痉挛常从一侧或两侧下肢开始,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,随后躯干及四肢发生不自主扭转运动和姿势异常。此病以躯干为轴扭转或螺旋样运动最具特征性,动作多变无规律,自主运动或精神紧张时扭转痉挛加重,睡眠时形体可以表现为正常,一般身体成软态。
注意到痉挛型脑瘫和扭转痉挛的区别,就能够避免不必要的治疗误区。目前两种疾病均无肯定有效的药物,外科手术治疗可在很大程度上改善症状。但是需要特别提醒的是,与帕金森氏病与帕金森综合征可以采用类似的药物治疗和手术治疗方案不同的是,这两种病不能采用同样的药物治疗方案,更加不能采取同样的手术治疗方案。
2.5—6岁痉挛型脑瘫患者最有效的治疗方法是FSPR手术,即功能性选择性脊神后根部分离断术,也称脑瘫一期手术。通过对脊髓神经后根的处理,全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。6岁以上的患者错过黄金治疗时期,即使通过手术疗效也不是很大。
6个月—6岁扭转痉挛患者可以通过颈总动脉外膜交感神经网剥脱术(简称CPS手术)改善大脑供血、供养来改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等症状。7岁以上的患者可通过神经调控技术或者脑深部电刺激术(DBS)手术方式进行对症治疗,同时在家属的配合下进行良好的康复,通过临床的指导效果是很好的。
如果扭转痉挛和痉挛性脑瘫不幸被误诊,就会进行错误的治疗,只能不断加重症状,最后使患者受到更大的伤害。因此他建议患者就诊应该及时到综合性三甲医院,在正确确诊病情的基础上进行科学规范治疗。