慢性萎缩性肢皮炎

慢性萎缩性肢皮炎是一种慢性皮肤病，以移行于四肢的皮肤萎缩样病灶为典型病理特征，同时可伴有结节和斑块，病程较长，且难痊愈，病因和发病机制尚未明了。

别名： primary diffuse atrophy 原发性弥漫性萎缩 dermatitis atrophicans diffusa progressiva 进行性播散性萎缩性皮炎

英文名： acrodermatitis chronica atrophicans

发病部位：全身皮肤

就诊科室：皮肤科

症状：斑块、结节、水肿、皮肤萎缩、骨质萎缩、软组织钙沉着

多发人群：成人

治疗手段：药物治疗、手术治疗

并发疾病：后天性掌跖角化病[皮肤角化病]

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

临床上皮肤病灶多位于四肢内侧，偶可见累及躯干和关节的患者，头面部几乎不见，主要表现为病灶处大面积群发聚集移行的斑块和皮下结节，周围软组织可见明显的钙化，斑块结节处无明显瘙痒疼痛异感，但按压结节可有疼痛感，有明显的皮肤萎缩症状，导致皮脂腺体等亦出现退化现象，同时有明显的血管萎缩、角质增厚、表皮鳞屑的症状，后期病情加剧可导致关节等骨质损害，若病情发生于下肢皮肤，通常可伴发皮肤溃疡甚至可导致癌变。

病因

目前临床上对于该病并无确定病因结论，多根据其病理特征和流行情况推测其发病机制和致病因素。

（1）根据遗传学和流行病学研究，本病在天气、环境较为严寒的地区流行较广，无明显的家族聚集倾向，故猜测本病病发与天气酷寒有关。

（2）同时根据免疫学和组织病理学研究发现，患者常常伴有冷球蛋白血症，部分球蛋白数量异常升高，故考虑本病与免疫异常有关。

（3）同时患者的循环系统损伤、接受过强外界刺激导致应激反应、神经系统损伤等亦与该病有关。

检查

（1）临床表征检查：皮肤病灶多位于四肢内侧，偶可见累及躯干和关节的患者，头面部几乎不见，主要表现为病灶处大面积群发聚集移行的斑块和皮下结节，周围软组织可见明显的钙化，斑块结节处无明显瘙痒疼痛异感，但按压结节可有疼痛感，有明显的皮肤萎缩症状，导致皮脂腺体等亦出现退化现象，同时有明显的血管萎缩、角质增厚、表皮鳞屑的症状，后期病情加剧可导致关节等骨质损害，若病情发生于下肢皮肤，通常可伴发皮肤溃疡甚至可导致癌变。

（2）实验室检查：组织病理学检查可见患者患处皮肤有大量炎细胞浸润，皮肤、血管、软组织过度角化和萎缩，可伴有钙质沉着，毛囊等萎缩。免疫学检查可见患者常常伴有冷球蛋白血症，部分球蛋白数量异常升高。

诊断

根据临床表征检查和实验室多项检查结果可做诊断。

（1）组织病理学检查可见患者患处皮肤有大量炎细胞浸润，皮肤、血管、软组织过度角化和萎缩，可伴有钙质沉着，毛囊等萎缩。具有重要诊断意义。

（2）免疫学检查可见患者常常伴有冷球蛋白血症，部分球蛋白数量异常升高。可做诊断参考。

（3）患者皮肤病灶多位于四肢内侧，偶可见累及躯干和关节的患者，头面部几乎不见，主要表现为病灶处大面积群发聚集移行的斑块和皮下结节，周围软组织可见明显的钙化，斑块结节处无明显瘙痒疼痛异感，同时有明显的血管萎缩、角质增厚、表皮鳞屑的症状，后期病情加剧可导致关节等骨质损害，若病情发生于下肢皮肤，通常可伴发皮肤溃疡甚至可导致癌变。有上述病理特征可做诊断。同时本病需与其他有相似症状的病症相区别。例如局限性硬皮病，该病也表现为患处皮肤的硬化样病灶，但该病好发于头面、腰腹等位置，与本病好发于四肢有所区别，可做鉴别。

治疗

该病在病情发展早期予以药物治疗可很好控制病情，但一旦进入萎缩期，因真皮、血管等萎缩则病情难以控制。

（1）早期可选用糖皮质激素外用，如强的松、可的松等，同时口服维A酸类药物，可对病情发展起到抑制效果，疗效较好。

（2）早期还可选用青霉素等抗菌药物对患处涂抹治疗，广谱抗菌药物可对一般性细菌起到抑制作用，除控制病情恶化外，也可起到预防皮损造成的细菌感染发生。

（3）对于皮损、斑块、皮肤角化累积群发的患者，可采取患处黏膜、皮肤切除，行植皮手术。

（4）对于皮肤角化严重的患者可采取激光治疗，角化增厚的皮肤经激光治疗后可结痂脱落，随后对患处进行药物控制治疗。

预后

本病病因尚未明确，故临床上并无有效的对症治疗法，多采取针对患处斑块、斑疹和皮损患处的一般治疗，治疗效果一般与患处皮肤受损程度有关，初期斑块未聚集，皮肤角化未严重时使用维生素软膏涂抹可很好抑制病情发展，一段时间可痊愈。若病情较为严重之后，伴有强烈的皮炎症状甚至有有皮损导致的微生物感染，则病情较难控制，预后较差。