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胶原性疾病

胶原性疾病中最常见的是反应性穿孔性胶原病,该病是一种罕见的皮肤病,通常由常染色体隐性致病基因或者外伤因素导致病发,患者在人群中呈家族聚集式分布,表现为患处群发的针尖大小丘疹。
英文名: eactive perforating collagenosis
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 风湿免疫科  
症状: 皮损   角质栓   丘疹  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 菌血症 NOS   皮肤角化病[后天性掌跖角化病)   后天性掌跖角化病[皮肤角化病]  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者表现为患处群发的针尖大小丘疹,每个直径在6mm左右,丘疹斑块呈椭圆、圆形、地图状、不规则状或偶有呈线状分布,颜色与正常肤色相同,表面较为光滑,伴有皮肤硬化形成角质栓,对其撕落后不见血迹,多造成患处新的皮损和凹陷,并有色素沉着,新皮损周围可导致爆发新的皮疹。通常患者自觉瘙痒,抓挠剧烈后有强烈疼痛感。患处多发于十岁以下儿童的头面部和躯干四肢,病情在春夏气温暖和时较为缓解,冬季严寒时病情尤为加剧。

病因

该病系因多原因导致的皮肤真皮乳头变形及胶原纤维变性,晚期可在皮损处见到破碎的角化细胞。目前其病发的直接原因有待考证,临床上普遍认为该病的病发患者携带常染色体上的基因缺陷和外界环境造成的创伤刺激有关, 
(1)在流行病学与遗传学对于患者在人群中的分布方式研究中发现,患者常呈家族聚集式发病,且每代不一定出现患者,故推测该病为常染色体隐性遗传病,
(2)而对多病例的研究中可见患者多有局部创伤的病史,组织病理学检查中可见患处有大量炎细胞浸润,故推测该病与外界因素导致的创伤刺激有关。

检查

(1)临床表征检查:患者表现为患处群发的针尖大小丘疹,每个直径在6mm左右,丘疹斑块呈椭圆、圆形、地图状、不规则状或偶有呈线状分布,颜色与正常肤色相同,表面较为光滑,伴有皮肤硬化形成角质栓,对其撕落后不见血迹,多造成患处新的皮损和凹陷,并有色素沉着,新皮损周围可导致爆发新的皮疹。通常患者自觉瘙痒,抓挠剧烈后有强烈疼痛感。 
(2)实验室检查:组织病理学检查可见患处皮肤大量坏死,真皮乳头变形及胶原纤维变性,伴有大量炎症细胞浸润,晚期可在皮损处见到破碎的角化细胞。

诊断

根据临床表征检查和实验室检查可做诊断。
(1)组织病理学检查可见患处皮肤大量坏死,表皮多有杯状的下陷,真皮乳头变形增宽,胶原纤维变性导致的弹性下降,伴有大量炎症细胞浸润,晚期可在皮损处见到破碎的角化细胞。
(2)患者表现为患处群发的针尖大小丘疹,每个直径在6mm左右,丘疹斑块呈椭圆、圆形、地图状、不规则状或偶有呈线状分布,颜色与正常肤色相同,表面较为光滑,伴有皮肤硬化形成角质栓,对其撕落后不见血迹,多造成患处新的皮损和凹陷,并有色素沉着,新皮损周围可导致爆发新的皮疹。通常患者自觉瘙痒,抓挠剧烈后有强烈疼痛感。 该病需与多种与之类似的疾病相区别,如毛囊周角化病,该病常表现为毛囊周围皮肤的过度角化症状,多见于毛囊密集的皮肤处,而其患处的丘疹病灶常呈圆锥形,与本病的针尖形有所区别,可做鉴定。

治疗

该病目前无针对病因的治疗方案,临床上主要采取针对患处的对症消炎、控制治疗。 
(1)注意患处的卫生、避免强烈光照,做好防晒措施,饮食上忌辛辣刺激,杜绝病情加重。 
(2)可选用糖皮质激素外用,如强的松、可的松等,同时口服维A酸类药物,可对病情发展起到抑制效果,疗效较好,一段时间后可痊愈。 
(3)对于患处皮疹症状较严重患者,可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹,也可选用10%尿素霜对患处涂抹,可取得良好效果。 
(4)也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗,可起到一定的抑制病情效果,可作为辅助药物。 
(5)对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术。

预后

该病在接受治疗后病情可得到显著控制,一段时间后丘疹、斑块等症状可自行消退,多在一个月左右,对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术,其预后较好,可痊愈。对于有患处皮损患者,可结痂后自行脱落,色素沉着,一段时日后可自行减退。

预防

具有该病家族病史的人群应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 反应性穿孔性胶原病吃什么比较好?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    本病患者应忌辛辣,多使用含维生素丰富的蔬菜、水果,多补充维生素对病情的康复有良好效果。

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年11月27日 13:49

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