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福克斯-阜太斯病

福克斯―福阜斯病又称顶泌汗腺痒疹或顶泌汗腺毛囊角化病。本病病因尚不完全清楚,可能在内分泌影响下,顶泌汗腺导管开口部位发生阻塞导致顶泌汗腺分泌物潴留,顶泌汗腺导管破裂后,真皮内继发炎症反应而形成皮损。
别名: 腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎   福克斯-福代斯病   福克斯-福代斯二氏病   汗腺毛囊角化症  
英文名: Fox-fordyce disease
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 剧痒   丘疹   瘙痒  
多发人群: 青春期女性  
治疗手段: 药物治疗 紫外线光疗
并发疾病: 汗管瘤 NOS (D23.-)  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.本病常见于13~15岁的青春期女性偶见于男性或儿童。遇热及情绪紧张,月经来潮时有发作性剧烈瘙痒妊娠期暂时减轻,40岁以后往往自愈,本病少见
2.皮疹为帽针头至小米粒大,淡红色或青红色圆形或半球形扁平隆起,界限清楚质地坚硬,表面有光泽,丘疹顶端有小凹陷或小角栓。 
3.皮疹稀疏散健康搜索在或排列成念珠状或密集但不融合。艾洛松等糖皮质激素类药物瘙痒可缓解,但皮损不退, 
4.挤压毛囊口可排除少量混浊液体,部分丘疹可形成水疱或脓疱。 
5.对称分布好发于大汗腺分布区,如腋窝、阴阜、外阴及肛门周围。

病因

病因不明。可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病,毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱,毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。

检查

1、皮损:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,内皮细胞有实质性退行性改变,血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。 
2、皮肤涂片显微镜检查:是检查血、尿、脑脊液、胸膜液、心包液及腹膜液中,是否有细菌的存在的一种检查方法。可诊断链球菌、葡萄球菌、炭疽杆菌、麻风杆菌、结核杆菌、各种真菌感染、阿米巴、黑热病、丝虫病、疥疮、螨虫等所致之皮肤病 
3、血涂片:是血液细胞学检查的基本方法,应用极广,特别是对各种血液病的诊断有很大价值。但血片制备和染色不良,常使细胞鉴别发生困难,甚至导致错误结论。 
4、真菌组织病理学:是深部真菌感染的重要诊断方法,组织中真菌的鉴定标志着病原学诊断水平。 
5、涂片:是检测血液中或者组织中的包括淋球菌、新型隐球菌、 梅毒 螺旋体、 白喉 棒状杆菌等病原体的一种检查方法。

诊断

根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。 
诊断鉴别 
1、应与限局性神经性皮炎鉴别:神经性皮炎表面光滑或覆有糖皮样鳞屑,密集成群,随病情发展,丘疹渐融合成片,形成英武的苔藓样变,此时病变皮肤干燥,增厚,皮纹加深,互相交错,皮嵴突起,呈菱形或多角形,境界清楚。 
2、与扁平苔藓鉴别:扁平苔藓是一种具有特征性的紫红色扁平丘疹、斑丘疹,呈慢性经过的皮肤病。可累及皮肤、黏膜、甲和毛发的炎症性皮肤病,发于真皮浅层的慢性炎症,也侵及口腔粘膜。 
3、与汗管瘤等相鉴别:汗管瘤(syringoma)为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤,组织化学研究证明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶,是一种向末端汗管分化的汗腺良性肿瘤。部分患者有家族史,病损好发于眼睑及颊部,以硬韧的小丘疹为主要表现,很少自行消退,但不恶变。可不治疗。

治疗

本病治疗困难。常用的方法有口服避孕药或维A酸(异维A酸)局部用维A酸抗生素外用或皮损内注射, 糖皮质激素及紫外线光疗等吧。最近有作者使用1%吡美莫司乳膏治疗本病有效可。

预后

妊娠期暂时减轻,40岁后多自愈。病情顽固,不易治愈。

预防

饮食清谈。保持大汗腺口及周围的清洁及干燥。及时的清洗患处、不要吃辛辣等刺激性食物,避免穿尼龙内裤,早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴,2~3次/d,外阴清洁后保持干爽。定期复查还是有必要的。

健康问答

  • 福克斯-阜太斯病食疗保健
    医生头像
    谢杰敏 住院医师 东莞市高埗医院 - 妇产科
    1、瘙痒时宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。   2、饮食清淡,可多吃新鲜水果和蔬菜。    3、抗感染、...溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。    4、忌食动物蛋白性食物和海鲜发物。    5、不吃辛辣刺激性食物。    6、不饮酒和抽烟。下拉查看详情

参考资料

曾跃平,马东来等. 福克斯福代斯病. 临床皮肤科杂志2008年37卷第11期.

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创建者:谢杰敏

东莞市高埗医院 妇产科

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最近更新:2016年12月25日 15:58

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