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持久性豆状角化过度病

持久性豆状角化过度病是一种多发于患者四肢、手背、足背皮肤的角化过度病症,病灶形状常为扁豆状或者凸面镜状,男性患者较为多见,是一种常染色体显性遗传病。
别名: 持久性豆状角化过度  
英文名: hyperkeratosis lenticularis perstans
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 皮肤角化   皮肤凹陷   斑丘疹  
多发人群: 青年   中年男性  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 分类于他处的疾病引起的皮肤角化病  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者早期表现为手背、足背群发的的针头样丘疹,呈淡红色或者红棕色,直径1~5mm,表面干燥,去除鳞屑后留下带光泽的红色基底,可见少量小出血点。手掌、脚掌皮肤角化过度,口腔黏膜未见皮损,患者通常无自觉。病程后期皮损可累及全身多部位如躯干、头面皮肤等,且出现角化性的凹陷。皮损通常对称性分布,在躯干处的病灶较为罕见,其病程可持久,病损处常终生难愈合。

病因

该病为常染色体显性基因控制的常染色体显性遗传病,在人群中呈家族聚集式遗传,同时该病患者在年幼时通常不病发,仅携带致病基因,在青春期或中年,受外界刺激或自身因素刺激影响下,容易导致病发。同时患者若自身免疫力低下或因罹患其他疾病导致其免疫系统紊乱,该病越容易发作,而病情初期病症又常常不明显,患者无自觉,故病情发现时皮损症状一般较严重。

检查

临床表征检查:患者早期表现为手背、足背群发的的针头样丘疹,呈淡红色或者红棕色,直径1~5mm,表面干燥,去除鳞屑后留下带光泽的红色基底,可见少量小出血点。手掌、脚掌皮肤角化过度,口腔黏膜未见皮损,患者通常无自觉。病程后期皮损可累及全身多部位如躯干、头面皮肤等,且出现角化性的凹陷。 
实验室检查:血常规检查可见患者红细胞、白细胞数量异常增多。组织病理学检查可见患处皮肤角化严重,且呈乳头状突起,伴有淋巴细胞以及组织细胞浸润,有皮损的患处还可见瘢痕和色素沉着。

诊断

根据临床表征检查、实验室各项检查结果可做诊断。 
1可询问患者家族病史,可知有无该病的家族遗传环境。 
2血常规检查可见患者红细胞、白细胞数量异常增多。组织病理学检查可见患处皮肤角化严重,且呈乳头状突起,表皮棘细胞层增生,伴有淋巴细胞以及组织细胞浸润,有皮损的患处还可见瘢痕和色素沉着。 
3患者早期表现为手背、足背群发的的针头样丘疹,呈淡红色或者红棕色,直径1~5mm,表面干燥,去除鳞屑后留下带光泽的红色基底,可见少量小出血点,该症状可做诊断。手掌、脚掌皮肤角化过度,口腔黏膜未见皮损,患者通常无自觉。病程后期皮损可累及全身多部位如躯干、头面皮肤等,且出现角化性的凹陷。

治疗

该病主要对患处病灶进行对症治疗。 
1对患处的皮损、丘疹病灶使用复方维生素A酸软膏外用涂抹,可明显缓解丘疹和瘙痒症状,一般1~2周后病情可消退。 
2同时每日口服阿维A 20mg,做体内调理治疗,一段时间后若病情的到控制或病情明显减轻,可将药量减少至每日口服10mg,一般1~2周后病情可消退。 
3也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗,可起到一定的抑制病情效果,可作为辅助药物。
4部分表浅为止的皮损、丘疹,可做切除、植皮手术,手术后不易复发。

预后

该病病情早期病灶并不明显,患者常无自觉,待病情发现后给予维生素药物治疗,可取的良好疗效,一般1~2周病情可缓解,丘疹症状消退,3周病情可痊愈。部分皮损严重的患者在行植皮手术后预后较好。病情都不易复发。

预防

有该病家族病史的人群应定期体检,早发现早治疗。季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 有患这种病的家属,需特别注意什么?
    医生头像
    王一飞 主任医师 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院(大柏树) - 皮肤科
    该病并没有明显传染倾向,日常生活注意个人用品不可混用即可。但该病有家族遗传倾向,故需到医院检查有无病发可能,早发现早治疗。

参考资料

朱文全.蒋建震.卞国玮,持久性豆状角化过度病1例,临床皮肤科杂志【J】,2009, 38(12).

词条标签

皮肤科  丘疹  遗传咨询 

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创建者:王一飞

上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院(大柏树) 皮肤科

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最近更新:2016年12月25日 15:08

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