肾囊肿诊断主要依靠影像学检查，一般经过肾脏彩超或CT检查均可明确诊断。无症状的小囊肿诊断较困难，有时终生不被发现。鉴别诊断主要需排除恶性肿瘤，必要时可行肾血管造影、囊液化验等明确诊断。若患者有多个肾囊肿，有时需要与多囊肾相鉴别。

对于无症状、无并发症患者，一般不需要治疗，可半年至一年复查一次。对症处理包括控制血压、防止囊肿感染等。对于反复感染、疼痛、严重血尿、并发高血压、合并肿瘤有破裂可能或已破裂并与肾盂相通的患者应考虑尽早治疗。对直径超过1cm的较大囊肿可考虑穿刺抽液病注入硬化剂如无水乙醇以防止复发。对体积＞500ml的巨大囊肿、有恶变倾向或穿刺后复发的患者应考虑性囊肿切除甚至肾切除术。

一般预后良好，如有恶变倾向预后不佳。

如有感染患者注意预防感染。