家族性良性天疱疮
家族性良性天疱疮指的的是一种由常染色体显性基因控制的遗传性皮肤病，可无家族病史，通常由剧烈外界刺激如光照、摩擦、感染等导致病发。
别名：
Hailey-Hailey病
家族性良性慢性天疱疮
benign familial chronic pemphigus
家族性慢性良性大疱疮
英文名：
benign familial chronic pemphigus
发病部位：
脖颈
手腕
脚腕
外阴
腹股沟
就诊科室：
皮肤科
症状：
局部刺激瘙痒
群发水疱
多发人群：
儿童或青年
治疗手段：
药物治疗
手术治疗
并发疾病：
脓毒败血症
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
发生于患者易摩擦的皮肤部位如脖颈、手腕、脚腕、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝、腹股沟等的局部刺激瘙痒和群发水疱，水疱可经抓挠或自行破裂，水疱疱液早期表现透亮，但很快混浊，破裂后易留下糜烂或者结成厚痂，皮损通常为椭圆形或圆形，形似湿疹状，也可表现斑丘疹，角化性丘疹以及乳头瘤样的增殖性病变。
病因
1）由于家族遗传的常染色体基因在控制该性状的基因上出现缺陷，导致病情发作或易发，且缺陷染色体可传至受精卵遗传。
2）携带有致病基因的携带者后天受环境因素、自身因素的影响，对脖颈、手腕、脚腕、外阴、腹股沟等易发生摩擦的区域进行如光照、摩擦、细菌感染等剧烈刺激诱发此病。
3）也可由毛囊角化病的变异导致该病发生。
检查
1）临床表征检查：患者易摩擦的皮肤部位如脖颈、手腕、脚腕、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝、腹股沟等的局部刺激瘙痒和群发水疱，水疱可经抓挠或自行破裂，水疱疱液早期表现透亮，但很快混浊，破裂后易留下糜烂或者结成厚痂。
2）实验室检查：组织病理学检查患处可见不全棘刺松解细胞和角化的不良细胞，未见嗜酸性粒细胞。血常规检查白细胞无脱颗粒现象。
诊断
通过临床表征检查和实验室检查结果可做诊断。临床表征检查患者易摩擦的皮肤部位如脖颈、手腕、脚腕、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝、腹股沟等的局部刺激瘙痒和群发水疱。组织病理学检查患处可见不全棘刺松解细胞和角化的不良细胞，未见嗜酸性粒细胞。血常规检查白细胞无脱颗粒现象。注意需与湿疹、体癣、脓疱疮、间擦疹等病症相区别。本病常有葡萄球菌和链球菌感染，而癣类疾病可以检查到真菌感染，湿疹类疾病通常与过敏因素有关，可查出过敏原阳性。
治疗
1）患处皮肤外部治疗。可选用抗生素复方软膏和皮质激素患处涂抹。
2）皮损严重处可做切除后再行皮肤移植手术。
3）全身的抗生素治疗，可选用青霉素、红霉素、四环素等，也可服用氨苯砜每天100mg。四环素治疗每日需1~2g。
预后
预后良好，水疱、瘙痒等症状在药物治疗后可明显减轻。皮损严重的患者在行皮肤移植手术后效果较好。注意防护的情况下病情不易复发。
预防
有相关家族病史的人群应特别注意。在从事户外或恶劣环境下的工作时，应注意保护皮肤，减少对皮肤的摩擦刺激，若是长期的户外工作或旅行者更应注意防晒，以及减少紫外线对皮肤的损伤，出现病症早期病状的患者应及时就诊，以减少诱发本病的可能性。
健康问答
-
水疱挠破了会留疤吗？
水疱经抓挠破裂后愈合后可疤痕，病情稳定后可对皮损行植皮手术治疗，预后较好。
参考资料
1、朱亚刚.张学军.杨森，家族性良性天疱疮的分子遗传学研究新进展，中国皮肤性病学杂志【J】，2005, 19(2).
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