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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病。
别名: 小儿皮肤黏膜淋巴结综合症   小儿皮肤粘膜淋巴结综合征   小儿粘膜皮肤淋巴结综合征  
英文名: mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS
发病部位: 皮肤黏膜  
就诊科室: 小儿心血管内科  
症状: 发热   球结合膜充血   多形性皮斑和猩红热样皮疹   心包炎、心肌炎  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 冠状动脉病   胆囊积液   关节炎   关节痛  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

本病好发于婴幼儿,10岁以后少见。男性多于女性。发病无明显季节性。一般为自限性,病程6~8周,有心血管受累者可持续数月至数年。
1、主要表现 
①发热:39~40℃,持续7~14日或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效;
②球结合膜充血:于起病3~4日出现,无脓性分泌物,热退后消散;
③唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌突起、充血呈草莓舌;
④手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟,重者指(趾)甲亦可脱落;
⑤皮疹:常在第1周出现,多形性皮斑和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮;
⑥颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。
2、心脏表现于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗死的症状。15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。冠状动脉损害多发生于病程2~4周,但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。
3、其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、视力障碍、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节肿痛等。

病因

本病病因不明,但可能与以下有关。 
1、感染 
因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。 
2、免疫反应 
多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中IgE增高,有免疫复合物存在,血管壁有IgG沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。
3、化学因素 
有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。

检查

1、血液检查 
周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2~3周增多。红细胞沉降率增快,C-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高;血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高;TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 
2、尿液和脑脊液检查 
可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。 
3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。
4、心电图检查 
早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
5、胸部平片 
可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。
6、超声心动图 
急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张(直径>3mm,≤4mm为轻度;4~7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。
7、冠状动脉造影 
可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。

诊断

诊断标准为:
①原因不明的发热,持续5日以上。
②多形性皮疹。
③四肢变化。急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。
④眼结合膜充血,非化脓性。
⑤唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌**呈草莓舌。
⑥颈部淋巴结非化脓性增大。该6条标准中具备发热在内的5条即可诊断;如包括发热在内只有4条,并有超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤亦可诊断。

治疗

1、阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30~50mg/kg,分2~3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3~5mg/kg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1~3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素E每日20~30mg/kg。 
2、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)剂宜于发病早期(10日以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg,连用5日;或采用2g/kg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。
3、糖皮质激素 
因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1~2mg/kg,清晨顿服,用药2~4周。
4、其他治疗 
①抗血小板聚集:除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3~5mg/(kg·d);
②对症治疗:根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗;
③心脏手术:严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

预后

川崎病为自限性疾病,多数预后良好。急性期有1%~3%的患儿死亡,多因冠状动脉受累产生心肌梗死和动脉瘤破裂、心肌炎、心包炎。

预防

本病多发于婴幼儿,5岁以内患者占80~85%。男性发病率高于女性,为1.3~1.5∶1。无明显季节性,冬春季发病率较高。有遗传倾向,东方民族,特别是日本发病率高,呈流行性,地方性。主要预防措施为增强婴幼儿免疫力,多喝水,增加水果蔬菜的摄入。

健康问答

  • 川崎病饮食应注意什么?
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    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。

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小儿川崎病  粘膜皮肤淋巴结综合征[川崎病] 

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创建者:赵彦鹏

山西中医学院附属医院 不孕症科

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