小儿鞍上生殖细胞瘤

生殖细胞瘤主要包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中发病率最高的是生殖细胞瘤,其次是畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤多见于儿童,临床表现主要取决于肿瘤所在的位置,可能出现尿崩症、颅内压增高、
别名: 小儿鞍上胚胎细胞瘤   小儿鞍上胚胎组织瘤  
英文名: suprasellargerminoma
发病部位: 生殖系统  
就诊科室: 小儿神经外科  
症状: 临床上主要症状变现为尿崩症、视力障碍、视丘下部-垂体功能紊乱,等症状,其中尿崩症为首发症状且几乎发生于所有患儿。  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗、放射治疗
并发疾病: 发育迟缓  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

鞍上生殖细胞瘤临床主要症状表现为患儿出现尿崩症、视力视野障碍(视力下降)、视丘下部-垂体功能紊乱,有些患者会出现颅内压增高的现象,绝大多数患儿患有尿崩症。其中,视野缺损表现为同向性偏盲、双颞侧偏盲、视野向心性缩小,丘脑下部-垂体功能紊乱的主要症状表现为生长发育迟缓、身材矮小或消瘦。当儿童出现上述症状时,可进一步通过血液实验室检查和神经放射检查进行确认。

病因

鞍上生殖细胞瘤起源于垂体柄和第三脑室底部生殖细胞,但目前病因尚不清楚。

检查

a、脑脊液检查:鞍上生殖细胞瘤容易发生蜘蛛网膜下腔播散转移,需要进行脑脊液检查。 
b、血清检查:检测患者的血清中甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、瘤胚抗原是否异常。 
c、CT检查:检测患者鞍上池部位是否有高密度肿块出现且边界清晰、质地均匀。 
d、MRI检查:检测患者鞍上部位是否有等T1长T2,可以帮助鉴别诊断。

诊断

当学龄期儿童尤其是女孩出现长期尿崩症并且伴有视力视野损害或是生长发育迟缓、颅内压增加时,要对其检查是否患有此病,可进一步通过血液实验室检查和神经放射检查进行确认。要注意将此病与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤区分开来。

治疗

可以通过手术治疗确定肿瘤性质并且减轻行视神经和视交叉的压力减轻或是保存视力以及解除脑脊液循环梗阻,但是一般手术切除难度比较大而且术后并发症也比较多。术后通常要进行常规放射治疗来防止脑脊液的播散转移,也可以对没有手术指针的患者在进行立体定向活检后进行放疗。目前,临床上多将放疗与化疗联合应用来检查放疗的剂量和照射范围,为了减少放疗造成的儿童发育停滞等副作用。

预后

鞍上生殖细胞瘤预后并不理想,临床上可以利用放疗和化疗提高生存率,尽量控制癌症的复发和转移。

预防

尽量避免与有害物质接触尤其是致癌物质,避免和尽可能减少有害物质侵犯机体提高机体抵御肿瘤的免疫力,帮助我们提高和加强机体免疫系统有利于与肿瘤进行斗争。要注意戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。

健康问答

  • 致癌物质主要有哪些?
    医生头像
    余永国 主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院 - 儿内分泌、遗传
    致癌物质主要来源于自然界和人类环境,主要有三类:天然致癌物质、人工合成致癌物质、原料加工时生成的致癌物质。食物致癌物质主要有腌制食品...、烧烤食物、熏制食品、油炸食品、霉变物质、隔夜熟白菜和酸菜、槟榔、反复烧开的水等,要尽量减少对这些食物的食用。下拉查看详情

参考资料

杨军.儿童视神经胶质瘤[J].中国微侵袭神经外科杂志, 2002, 7(4):195-197.

郭辉.视神经胶质瘤的临床研究进展[J].中华肿瘤防治杂志, 2005, 12(13):1030-1034.

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颅内压增高  尿崩症 

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创建者:余永国

上海交通大学医学院附属新华医院 儿内分泌、遗传

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最近更新:2016年11月22日 16:52

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