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动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。
别名: pediatric aorticopulmonary fistula or window   小儿开放性动脉导管   pediatric ductus arteriosus   小儿动脉导管未闭  
英文名: patentductusarteriosus
发病部位: 心脏  
就诊科室: 小儿心血管外科  
症状: 心源性发绀   脑缺氧   活动后气促  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物液体输入 介入
并发疾病: 其他贫血   其他营养性贫血   发育迟缓  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

症状随病变严重程度而不同。轻型者无症状,重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎,未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。

病因

心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因,大致分为内在的和外部的2类,其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关,特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等,常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染,尤其是病毒感染,如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等,均有造成先天性心脏病的危险。 动脉导管是胎儿循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着第1次呼吸的建立,血氧浓度急剧上升,可使动脉导管壁肌肉发生收缩而关闭。一般在生后第1天动脉导管大多已呈功能性关闭,但在7~10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的闭塞则常需在1岁左右方能完成。组织学上的变化是先由内皮细胞形成的血管内膜垫突向动脉导管腔,然后内膜下层出血和坏死,结缔组织增生,瘢痕形成,最终导致动脉导管腔永久闭塞,而形成一条索带状的残余。若动脉导管持续开放,构成主动脉和肺动脉间不应有的通道,即称动脉导管未闭(PDA)。

检查

1、心电图检查 
轻者可无明显异常变化,典型表现示电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者,示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主,并有心肌损害表现。 
2、胸部X线检查 
心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽,肺动脉段突出。肺动脉分支增粗,肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。
3、超声心动图检查 
左心房、左心室增大,肺动脉增宽;如存在肺动脉高压,右心室亦可增大,在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通;彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流;连续多普勒可测得双期连续高速血流频谱。
4、升主动脉造影检查 
左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。 
5、右心导管检查或逆行性主动脉造影检查 
对经过上述检查尚不能确诊者,可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5%容积以上,同时可测定肺动脉压力及阻力情况,如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊逆行性主动脉造影,可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况。

诊断

根据典型的临床表现,升主动脉造影检查等可明确诊断。主要需要与以下疾病鉴别。
1、主动脉窦瘤破裂:临床表现易与动脉导管未闭混淆,二维超声于主动脉窦处显示窦壁扩大,顶端有破口,突入右心室流出道内,并有异常血流信号。动脉导管未闭者主动脉窦无异常。 
2、主动脉-肺动脉间隔缺损:本病罕见,为先天性主动脉根部与肺动脉之间的间隔缺损,二维超声在主动脉根部短轴切面上显示缺损部位、大小,超声多普勒显示异常血流起源于缺损处,射血入主肺动脉。 
3、冠状动脉-肺动脉瘘 :于肺动脉内可显示多彩镶嵌的异常血流为瘘口,M形彩色多普勒呈双期连续湍流,有别于动脉导管未闭。 无发绀患儿周围血管搏动明显伴连续性杂音,如杂音不在导管的典型部位,要考虑其他先天性或后天性心脏疾患,如主肺动脉窗、冠状动静脉瘘(coronary arteriovenous fistula)、主动脉乏氏窦瘤破裂及伴室隔缺损的主动脉瓣反流。

治疗

1、早产儿
对于早产儿,早期就需限制液体和钠盐的摄入量。对于生后体重低于1000g的早产儿,在出生10天内静脉滴注吲哚美辛(消炎痛),可有效关闭动脉导管。但有肾功能不全、坏死性小肠结肠炎及有出血倾向的患儿禁用,且治疗过程中需密切检测肾功能。近来使用布洛芬(异丁苯乙酸)静脉滴注促进动脉导管闭合,疗效与吲哚美辛(消炎痛)相当,且较少引起少尿。布洛芬分3次给予,首次剂量为10mg/kg,之后的24h按5mg/kg再用2次,导管闭合率可达70%。经治疗心功能不全不能纠正者,需手术结扎动脉导管。 动脉导管结扎术可在新生儿重症监护室实施,以避免转往手术室过程中可能出现的紧急状态。手术合并症并不多见,可有导管撕裂、膈神经麻痹、乳糜胸、误扎左肺动脉和降主动脉,故术后检查股动脉搏动十分必要。对出生体重≤1000g的早产儿,在出生当天进行预防性的动脉导管结扎,经临床随机、对照研究发现,可降低坏死性小肠结肠炎的发生率。 
2、足月儿和年长儿
有严重左向右分流的患儿,关闭动脉导管可以纠正心力衰竭并消除最终发展成为肺血管疾病的危险性。为预防感染性心内膜,即使是小的分流也建议结扎动脉导管,尤其是这种手术的并发症和死亡率都比较低,但单纯为消除发生感染性心内膜炎的危险性而行动脉导管结扎术尚有争议。 3.经皮穿刺经导管动脉导管堵塞术 目前,经导管介入治疗堵塞未闭的动脉导管的方法优于手术结扎。从19世纪70年代早期到80年代后期,Rashkind双伞装置被广泛使用之前,动脉导管经心导管阻塞术只是偶尔有过尝试(图8A)。但Rashkind双伞由于价格昂贵,需较大的经静脉管鞘及相对较高的近10%~20%的残余分流率,目前亦已少用。据报道有少数病人尚可发生血管内溶血和左肺动脉血流紊乱。

预后

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而异,一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人可完全康复,寿命如常人。肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。

预防

为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。  先心病患儿易感染呼吸道疾病,且易并发心力衰竭,故应随着季节的变换及时增减衣服,尽量少带患儿去公共场所,出现感染时,应积极控制感染。

健康问答

  • 如何预防动脉导管未闭?
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    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。3.积极...做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。下拉查看详情

参考资料

胡大一 、周玉杰等主编的topol心血管病学第三版 人民卫生出版社.

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紫绀  缺氧症  发育迟缓 

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2018年01月30日 17:48

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