幼年型关节强硬性脊椎炎

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种慢性进行性、以中轴关节慢性炎症为主的全身性疾病，其发病高峰年龄为20-30岁，一般将16岁以前发病的病例称幼年强直性脊柱炎(JA

别名：小儿附着点炎症相关的关节炎幼年强直性脊柱炎小儿强直性脊柱炎

英文名： JAS

发病部位：全身性

就诊科室：骨科

症状：下背部、臀部、腹股沟、髋部等处反复发生疼痛

多发人群：青少年

治疗手段：药物治疗

并发疾病：其他贫血

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1.起病 JAS在起病时很少有中轴骨骼症状，少部分有腰骶椎或髋关节的僵直、活动受限，大部分有周围关节病或肌腱附着点病变，以下肢受累为主。

2. 周围关节病起病时，下肢受累占82％～98％上肢仅占12.8％～16％．周围关节病症状通常较轻，并存在数月，数年，间断性发作，就整个病程而言，对称性多关节炎表现为主，受累关节为；膝、踝、足的跖骨、趾骨及跗骨关节，可有热、肿、痛和运动受限。

3.周围性肌腱附着源病和腱鞘炎肌腱附着点病是JAS的典型临床表现，起病第1年三分之二病人在肌腱附着点处有疼痛和触痛，随病程进展，80％病人有此症。

4.中轴病变中轴病变多在起病3～10年出现，髋关节X线变化，几乎皆为12岁以后病人，典型的症状腰骶部髋部疼痛，夜间加重，活动后减轻，渐出现腰椎活动受限，向前弯腰时失去正常的弓型曲线，严重者病变向上波及胸和颈椎，使整个脊柱呈僵直状态，但这种情况少见于25岁以下青年。

5. 关节外表现 JAS病人5％～10％有高热体重下降、肌无力肌萎缩及全身衰竭状态，少数病人有淋巴结肿大和严重贫血，14％～27％有反复发作的虹膜睫状体炎多为单侧眼受累，持续4～6周缓解，很少留有后遗症。

病因

（1）免疫遗传因素目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，提示本病的发病与遗传有关。但无满意理论解释其致病机制。

（2）激素影响 HLA-B27在男性和女性相同的分布，提示JAS应该在男孩与女孩中一样常见，然而发现男孩的发病率是女孩的4～6倍，这无疑涉及激素状态。

（3）感染因素尚有报道支原体与AS有关，但是具体微生物可促发该病并无具体理论。

（4）其它因素骨骼损伤的病史，在一些病人中可诱发AS，扁桃体切除术后，自然免疫屏障的消失可能增加AS发病的危险。

检查

在疾病活动期可见到轻中度正细胞正/低色素性、贫血白细胞增多，血沉（ESR）增快、血小板增多及高y微球蛋白血症，也可见到IgM、IgG和/或IgA增多。 X线检查有时有帮助，偶可见到跟骨骨糜烂、骨刺形成；放射性核素扫描无意义，因为青春期髋关节可摄取同位素；CT及MRI对诊断：有一定意义，如发现滑膜鞘可确诊。