2、MODY1患者高血糖随着病程延长而增高，因此，有相当部分患者需要口服降糖药物或胰岛素治疗(约30%~40%需胰岛素治疗)。有报道MODY1患者胰岛β细胞分泌功能以每年1%~4%的速率递减，这种进行性衰退提示了β细胞不能代偿HNF-4a基因的功能缺陷。MODY1患者可出现糖尿病各种并发症，尤以微血管并发症，特别是视网膜和肾脏病变最常见。对肾脏和肝脏功能也都有影响。MODY1患者可因甘油三酯和载脂蛋白生物合成障碍，约50%的患者出现血清甘油三酯水平降低，25%的患者血清载脂蛋白AⅡ，CⅢ和脂蛋白(a)水平降低。此外还表现出精氨酸刺激下胰升糖素分泌功能受损以及低血糖诱导的胰多肽分泌减少。

3、MODY2是是MODY中最常见的疾病，几乎在所有的人种和种族中都有发现，与GCK基因的突变有关。GCK基因变异通过损害β细胞对葡萄糖的感受功能，导致胰岛素分泌不足。部分杂合子病人保留有正常的等位基因。因此，有近50 %胰岛素分泌功能，常常仅伴轻度高血糖(6.1~8.0mmol/L)，很少> 10mmol/ L ,临床症状良好,甚至终身无DM 症状。GCK基因的杂合突变与妊娠糖尿病有关，有50%携带杂合突变基因型的妇女可表现为妊娠期糖尿病。另外，GCK基因突变与低出生体重儿也有关，可能是由于影响胎儿胰岛素分泌，并进一步影响胎儿在宫内的生长有关。纯合突变可引起GCK活性的完全丧失，引起持续性新生儿糖尿病，表现为低出生体重，严重糖尿病，从出生开始即需用胰岛素治疗

4、MODY3患者其糖尿病程度可较轻，但与MODY2患者不同的是，餐后2h血糖水平明显高于MODY2，与MODY1相类似，MODY3患者高血糖随着病程延长而增高，并可出现糖尿病各种并发症。

5、MODY4由位于13号染色体上的IPF-1突变所致，在MODY中较少见。IPF-1是一种转录因子，调节胰岛素和生长抑素基因的转录，对胎儿胰岛发育起关键作用，纯合突变者可出现先天性胰腺发育不良，导致新生儿糖尿病，并伴胰腺外分泌功能障碍。而杂合突变者发展为MODY，MODY4的发病年龄晚于其他类型的MODY，平均约35岁左右

6、MODY5的特征性表现为同时存在糖尿病和肾囊肿(发育不良性肾小球囊性病变)，甚至出现非糖尿病性肾功能不全。本病肾糖阈和最大葡萄糖重吸收率均降低,往往合并近曲小管葡萄糖重吸收障碍或其它肾小管功能障碍，成为Fanconi 综合征的组成部分。此外，女性患者还可出现生殖器异常，如阴道发育不全、子宫未发育或双角子宫等。

7、MODY6患者20岁左右起病，血清 胰岛素水平低，c肽测不出，少数患者可出现超重或 肥胖，可有不同程度的糖尿病并发症，部分患者需要 胰岛素治疗。