是本病早期的主要临床症状,一般首发于面部,表现为眼、面肌迅速、反复不规则的抽动,如眨眼、鼻子抽动、“扮鬼脸”,以后出现其他部位的运动性抽动,如甩头、点头、颈部快速而短促的伸展、耸肩,症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动,如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。有的患者甚至无目的地打人(自己或别人),触摸自己或别人的身体,以及怪异地模仿他人的动作。抽动的频率疏密不等,频繁者一日可达十几次甚至几百次。
发生率为79%~98.5%,常出现在病程的1~2年,可以为单纯性发声性抽动,也可以发出怪异的声音,表现为喉部干咳样声响,如“嘿嘿”、“啊哼”声,或发出令人难以承受的如犬吠声、咕哝声、“咂舌”等声响。鼻部抽动则出现频繁的喷鼻、气喘、哽咽声等。当不自主发声性抽动呈现为咒骂状时即为秽语症。患者多具有良好的自知力,但难以自我控制。发声性抽动时常在与人交谈中发生,尤其在讲话的停顿处容易出现。患者有时可以短时间内自我抑制抽动,而激动、紧张则使其加重,睡眠中消失。
见于30%~60%的病例,轻者表现躁动不安、过分敏感、易激惹或行为退缩;重者则呈现难以摆脱的强迫行为,常常自身难以抗拒地重复某一动作,例如反复洗手、数数字及检查门锁等行为。有些患者表现出心烦意乱、多动、情绪不稳、坐立不安,称之注意力缺乏多动症。也有些患者存在破坏行为,表现出突然发生不能自制的冲动行为,如过度挑衅行为,甚至可以有暴力行为和自伤行为。例如咬伤自己的嘴唇和面颊、用头撞击坚硬物体等。
具有与氟哌啶醇相似的作用,但其不良反应较少。小剂量开始50~100mg/日,分3次口服,逐渐加量至症状改善。 4.舒必利:0.1~0.2g,每日3次,对抽动症状有效。另外,也可用匹莫齐特(哌迷清),0.5mg/日开始,逐渐加量至8~9mg/日。
通过抑制GABA转氨酶和谷氨酸脱羧酶,增加脑内GABA含量对于抽动症状有一定治疗作用。一般口服剂量每日30~40mg/kg。
作为治疗精神分裂症的一线药物,近有作者认为利培酮有望取代或部分取代氟哌啶醇和可乐定而成为治疗TS的有效药物。剂量从0.25mg/日开始,逐渐递增,每隔2天递增1次,每次递增0.25~0.5mg/日,治疗剂量1~3mg/日,有效者继续服原治疗剂量4周,以后逐渐递减至治疗剂量的1/3~1/2作为维持剂量。
小剂量每日0.25mg开始,数日后为2或3次/日,逐渐增量至症状缓解,大部分患者在每日2mg或稍高剂量时就能取得较好疗效,尤其对抽动症状的控制较好。维持剂量应持续一段时间(通常为1~3个月)。对于氟哌啶醇的用药剂量,应视患者的具体情况而定,不同个体对其反应不尽相同,中国人的用量明显低于国外的推荐剂量。大剂量应用易产生锥体外系不良反应,如肌张力增高、动作徐缓、流涎等。可以加用安坦对抗其不良反应。
除了对抽动有明显疗效外,对抽动伴发的ADHD也有效。开始剂量为0.05mg睡前服用,每隔数日加量0.05mg,直至抽动得到满意控制而无明显不良反应。大部分患者可用到0.1mg,每日3次。当可乐定单一用药疗效不佳时,加用氟奋乃静或氯硝安定会有助于控制症状。常见不良反应有疲劳、口干、过敏、眩晕、头痛和失眠。当药效不理想需要换用其他药物时应该逐渐减量,每隔数日减少0.05mg,避免出现该药物潜在的戒断现象如心动过速、高血压等。
应用催眠疗法、松弛训练、生物反馈治疗等心理和行为方法治疗TS都有一定的疗效。
据报道。脑深部电刺激手术(脑起搏器、DBS)可以对该病有较好的治疗效果。
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