1.耳聋

渐进性，高频、单侧或不对称性感音神经性听力损失是听神经瘤最常见的症状，据报道大约90％的患者如此。该症状通常经历经数月至数年的发展，且伴有与纯音测听损失不成比例的言语分辨率下降。其中有10％的患者，听力损失突然发生。

2.耳鸣

高达70％的听神经瘤患者存在耳鸣。因此，无明显诱因的单侧耳鸣需进一步检查。耳鸣而无听力损失是极为罕见的症状。

3.平衡失调

高达20％的患者可发生眩晕，但此症状与肿瘤的大小成反比。平衡失调即浮动、不稳的感觉比较常见（48％），其发生率与肿瘤的大小成正比。由于前庭神经纤维的破坏通常是缓慢渐进性的，因此，许多患者没有或者仅有轻微的平衡失调症状。90％的患者变温反应缺如。  

4.小脑功能障碍

小脑症状，包括动作失调、共济失调及平衡失调，通常发生在肿瘤晚期。症状往往连续且无间断。下肢的动作失调通常比上肢严重。小脑受累常常包括小脑绒球，它是前庭眼反射的一个环节，从而导致平衡失调、躯干性共济失调，以及眼球震颤。然而，如果肿瘤大到足以影响小脑半球，严重的外侧挤压可导致同侧共济失调性肢体运动、意向性震颤，在极端情况下，还会出现肌张力低下。  

5.三叉神经受累

与听神经瘤相关的典型的三叉神经功能障碍是面中部感觉迟钝或感觉异常。三叉神经症状的发生率为33％-71％。最早的表现是角膜反射消失，然后出现面中部刺痛，并逐渐进展到麻木。  

6.面神经受累

面神经可以耐受肿瘤生长过程中对其的拉伸，临床上不会出现明显的功能恶化，因此，面神经功能障碍多在晚期出现。明显的面神经麻痹出现之前通常先出现抽搐与轻瘫。只有很大的听神经瘤才会造成神经受压导致面神经功能障碍。相反，如果桥小脑角处体积很小的肿瘤却导致了面神经功能障碍，医生应该怀疑面神经鞘瘤或涉及内听道的海绵状血管瘤。 与听神经瘤相关的面神经功能障碍的发生率在10％左右。有些患者主诉耳甲腔皮肤感觉减退（Hitselberger征）。

7.后组颅神经和脑干症状

肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经可导致声音嘶哑、吞咽困难和误吸。舌下神经受压可导致构音障碍。这些症状仅在肿瘤较大，侵及尾端的颈静脉孔和舌下神经管时出现。如果脑干显著受压影响长束或小脑扁桃体疝向枕骨大孔，对侧功能减弱也可出现。  

8.脑积水和头痛

肿瘤阻塞第四脑室引起脑积水有关的症状包括头痛、恶心、呕吐、复视、视乳头水肿及精神状态的改变。脑积水发病率较低，为4％，通常与肿瘤快速生长有关。头痛也可能与压迫，以及内听道内神经、血管及脑膜和岩骨脑膜局部刺激有关。它的发生率也与肿瘤大小有关。通常情况下，肿瘤小于1cm时不会引起头痛，而肿瘤超过3 cm时则高达43％的患者有头痛症状。

1.放射学检查

CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

2.神经耳科检查

由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

（1）听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

（2）前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。