听神经瘤或前庭神经鞘膜瘤是起源于前庭神经鞘膜,由雪旺细胞增生引起的、具有包膜的良性肿瘤。该肿瘤位于小脑桥脑角内,占小脑桥脑角肿瘤的80-90%。听神经瘤这一疾病具有悠久的历史。从1777年首次有历史记录的听神经瘤描述,至今已有300多年历史。1838年人们确定了该肿瘤来源于前庭神经鞘膜。直到1895年第一例听神经瘤切除术得以成功实施,由于当时条件有限,手术过程中出血较多,患者死亡率高达80%左右,因此小脑桥脑角又被称为“血腥之角”。
耳聋是听神经瘤患者最常见的症状,约90%的患者以耳聋就诊。该病耳聋的特点是进性性高频、单侧或不对称性感音神经性听力损失。通常该症状历经数月至数年。甚至有些患者听力下降不明显,交谈时能听到对方讲话声音,但是听不懂对方讲话(即闻其声而不解其意)。另外,尚有部分患者表现为突发性听力下降,最近的研究发现高达5%的突发性耳聋患者中最终被确诊为听神经瘤。
高达70%的听神经瘤患者存在耳鸣。耳鸣常在听力下降前即出现,也可同时开始,为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等,可逐渐由间断变为持续性。
20%听神经瘤患者可发生眩晕。多表现为平衡失调即浮动、不稳的感觉比较常见(48%),其发生率与肿瘤的大小成正比。由于肿瘤生长比较缓慢,对前庭神经纤维的破坏通常是缓慢而渐进性的,因此,许多患者没有或者仅有轻微的平衡失调症状。
由此可见早期听神经瘤的症状仅表现为耳聋、耳鸣及眩晕,易于被患者所忽视。在检查手段落后的古代,通常巨大肿瘤引起颅内高压症状时才得以诊断。由于听神经瘤早期的治疗效果明显优于晚期的效果,因此,当出现一侧进行性耳聋、突发性耳聋,持续性耳鸣及眩晕时,请及时到耳鼻咽喉科就诊。
内听道增强MRI检查是诊断听神经瘤的金标准。目前的技术使得MRI能够显示直径仅为2mm大小的肿瘤。得益于这项技术,越来越多的早期听神经瘤被发现,从而为获得良好的治疗效果提供了保障。听觉功能的检查也很重要,有助于帮助选择治疗方式及手术径路。
总体而言,听神经瘤的治疗包括三种主要的方式:外科手术、随访观察及放射治疗。其中手术是首选治疗方法,在2015年召开的第7届国际听神经瘤大会上,进一步巩固了手术治疗的主导地位。手术有三种不同的方法,分别为:中颅窝径路、迷路径路及乙状窦后径路。因肿瘤大小、听力及患者年龄等情况不尽相同,所需的手术方法也不同,需要根据每个患者的不同情况做出不同的选择。通常,具有实用听力的较小肿瘤可选择中颅窝径路,对于具有实用听力的较大肿瘤选择乙状窦后径路,而对于没有实用听力的肿瘤则选择迷路径路。
科技的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果。手术的目的也从以前的肿瘤切除过渡到目前的肿瘤切除加功能保留。即完全切除肿瘤外,保留面神经功能及具有实用听力患者保留听觉功能。越来越多的听神经瘤患者术后保留了面神经功能及听觉功能,从而极大的提高了生活质量。目前国际上大型听神经瘤诊治中心的结果提示:面神经保留率在80%左右,听觉功能保留率在50%左右。上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科近年来在神经功能保留方面进行了一系列探索,通过合理选择治疗方法、术中精确的神经监护及诊治流程的优化等,使得听神经瘤术后面神经保留率及听觉功能保留率已达到甚至超过国际水平。
了解听神经瘤常见的症状体征及治疗方法,对于每一名患者非常重要,有利于建立战胜疾病的信心。