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成人斯蒂尔病

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病。
别名: 成人变应性亚败血症  
英文名: adult onset Still’s disease,AOSD
发病部位: 关节  
就诊科室: 风湿免疫科  
多发人群: 青年   中年  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1发热:
是本病最常见、最早出现的症状。80%以上的患 者呈典型的弛张热,体温常达39℃以上。 
2皮疹:
是本病的另一主要表现,约见于85%以卜患者, 典犁皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态多变,可呈 荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。 本病皮疹的特i1E是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出 现,次日晨热退后皮疹亦消失。 
3关节及肌肉症状:
几乎100%患者有关节疼痛,关节炎 在90%以上。膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近 端指间关节、掌指关节及远端指问关节亦可受累。发病早期 受累关节少,以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵 直,畸形。肌肉疼痛常见,约占80%以上。多数患者发热时出 现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增 高。 
4咽痛:
多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个 病程中,发热时咽痛出现或加重。退热后缓解。可有咽部充 血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗 生素治疗无效。
5其他临床表现:
可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。少数 患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄 性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。

病因

目前该病的病因及发病机制仍不明确。主要的研究集中在以下几方面:
1 遗传因素
AOSD与AS同属自身免疫性炎症性疾病,HLA-B27基因作为AS确诊及预测发病的一项重要指标,具有较高的特异性诊断价值,故近几年较多学者对AOSD患者HLA等位基因进行研究,试图揭示其遗传学相关发病机制。
2 感染因素
由于AOSD的临床症状与病毒感染后的高热、肝脾肿大等症状相似,因此,感染性因素成为AOSD的可能病因之一。已经确定的感染因素包括:
病毒[风疹病毒、麻瘆病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎(甲型、乙型、丙型)病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、腺病毒、人类疱疹病毒6、流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒],细菌(小肠结肠炎耶尔森菌,空肠弯曲菌,沙眼衣原体或肺炎衣原体,肺炎支原体和莱姆病螺旋体),原虫(弓形虫)。
3 巨噬细胞相关细胞因子
A0SD患者血液中有多种巨噬细胞型细胞因子的产生与分泌,故推测A0SD的发生可能与巨噬细胞的异常活化有关。
4 Th细胞
Thl和Th2细胞活化的失衡是近几年提出的A0SD可能的发病机制。

检查

1血常规及红细胞沉降率:
在疾病活动期,90%以上患者 中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15x109几。 约50%患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞尤改变。可合并 正细胞正色素性贫血。几乎100%患者红细胞沉降率(ESR) 增快。 
2肝酶:
部分患者肝酶轻度增高。
3血液细菌培养:
阴性。 
4类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA):
阴性,仅少数患 者可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。 
5血清铁蛋白(SF)和糖化铁蛋白:
sF升高和糖化铁蛋白 比值下降对诊断AOSD有重要意义。
6滑液和浆膜腔积液:
白细胞增高,呈炎性改变,其中以 中性粒细胞增高为主。

诊断

推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准(即 Yamaguch标准)。
1 Cush标准 必备条件:
①发热t>39℃;
②关节痛或关节炎;
③RF< 1:80;
④ANA<1:100。
另需具备下列任何2项:
①血白细胞≥15xlOg/L;
②皮 疹;
③胸膜炎或心包炎;
④肝大或脾大或淋巴结肿大。
2.日本标准 主要条件:
①发热≥39℃并持续I周以上;
②关节痛持 续2周以上;
③典型皮疹;
④血向细胞≥15x109/L。
次要条件:
①咽痛;
②淋巴结和(或)脾肿大;
③肝功能异 常;
④RF和ANA阴性。
此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。 
符合5项或更多条件(至少含2项主要条件),可做出诊断。

治疗

  1. 本病尚无根治方法,但如能及早诊断、合理治疗,可以控 制发作、防止复发。
  2. 急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs);对单用NSAIDs不缓解.加用糖皮质激素,仍不缓解或激素减量复 发,加用改变病情抗风湿药物(DMARDs),首选甲氨蝶呤病情控制不满意,在MTX基础上二,联合其他 DMARDs,部分难治或莺症患者,可配合糖皮质激素冲击治 疗,必要时予生物制剂。缓解后逐个减停DMARDs,到单予 MTX维持,同时递减激素用量,过渡到仅予NSAIDs,然后停药观察。

预后

AOSD患者的病情、病程呈多样性,少部分患者1次发作缓解后不再发作。有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。
还有慢性持续活动的类型,最终表现为慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏

预防

本病目前尚无预防方法。

健康问答

  • 成人斯蒂尔病可以治愈吗?
    医生头像
    陈添 副主任医师 乐清市人民医院 - 内分泌内科
    本病尚无根治方法,但如能及早诊断、合理治疗,可以控制发作、防止复发。少部分患者1次发作缓解后不再发作。有自限倾向。而多数患者缓解后易...反复发作。下拉查看详情

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创建者:陈添

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最近更新:2018年05月04日 15:30

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