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咽部神经鞘膜瘤

咽部神经鞘膜瘤好发于咽后壁及侧壁,是咽部较为常见的良性神经源性肿瘤,恶变者罕见。多为单发,病因不清,发病年龄多在20~50岁之间,无明显性别差异。
英文名: neurinoma of the pharnx
发病部位: 咽  
症状: 异物感、咽部不适感,吞咽障碍,语音改变等  
多发人群: 中年  
治疗手段: 手术
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

病生长缓慢,较小时可无症状,多偶然发现。随着肿瘤长大,开始有异物感、咽部不适感,继而有吞咽障碍及语音改变。向上延伸至鼻咽腔可发生压迫性头痛;压迫咽鼓管口可致耳鸣、听力减退;向下进展至喉咽部可致呼吸困难;扩展至翼腭窝、累及肌肉可致张口困难。发生于神经干者可出现相应神经的功能障碍或麻痹症状,如伸舌偏斜、舌肌萎缩、声音嘶哑、Horner综合征、上臂放散痛等。 查体可见咽后壁、一侧侧壁有圆形隆起,表面有正常外观黏膜;肿瘤较大可见软腭膨隆,或超过咽中线,腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的肿块,可活动,有时与颅神经行走的方向一致,并有相应神经受累的体征。向外生长经咽旁间隙扩展至颈部者,与颈部下颌角下方可触及肿块,有的有传导性搏动,可左右移动,但上下方向不活动。

病因

咽神经鞘膜瘤发源于神经纤维鞘中的神经膜细胞(Schwann细胞),也可发源于神经束膜。根据其组织学病理上的差别可分为神经鞘瘤(Schwann瘤)和神经纤维瘤两种。

检查

鼻咽内窥镜、CT、MRI、彩超、DSA、活检等

诊断

该病的诊断首先用双手合诊了解肿瘤的基本情况。 CT和MRI有重要诊断价值。CT显示圆形或类圆影,呈均一或环状强化,边缘光滑、锐利(如图1)。MRI呈长T1或等T1,长T2信号。T1加权像上呈略低或等信号,T2加权像上呈高信号,囊变区呈更长T1与T2信号。注射Gd-DTPA立即强化,1小时后减弱。呈明显均一强化,囊变区周边强化,囊变区本身不强化。彩超、DSA可进一步观察肿瘤与颈动脉的关系及其血运情况和具体的营养血管。 可酌情行穿刺活检协助诊断,但不宜列为常规。因穿刺活检取得的组织少,阳性率低,对血供丰富的肿瘤,有发生大出血的危险。

治疗

手术。手术径路有多种,多从颈侧径路,亦可经口腔入路或颈-咽联合入路。

预后

预后好,咽部良性神经鞘膜瘤只要手术中完整切除,治疗效果良好,极少复发

预防

本病为先天性疾病,母亲怀孕时应注意避免接触致畸物质。

健康问答

  • 咽部神经鞘膜瘤手术的效果如何?
    医生头像
    何志刚 副主任医师 杭州市富阳区第一人民医院 - 消化内科门诊
    效果较好,基本无复发,发音及吞咽功能正常,呛咳及咽喉部梗阻感消除。

参考资料

崔晓波,李玲香.头颈部非颅内神经鞘膜瘤的临床特点[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21(12):561-563. 刘艳锋, 柴亮, 汪审清,等. 咽神经鞘膜瘤治疗体会(附3例报告)[J]. 实用肿瘤杂志, 2009, 24(3):286-287..

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创建者:何志刚

杭州市富阳区第一人民医院 消化内科门诊

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最近更新:2016年11月02日 16:13

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