雪旺鞘膜瘤

雪旺鞘膜瘤又称神经鞘瘤，是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤，也可以称为神经瘤，属于良性肿瘤。可以在颅内神经和脊髓神经等部位生长，根据肿瘤的大小以及对周围组织压迫的程度，病人会表现出相应的症状。

别名：神经鞘膜瘤

英文名：

发病部位：神经

就诊科室：神经外科

症状：神经痛麻木感觉异常

多发人群：无特殊人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、肿瘤发生部位以四肢、头颈、躯干多见。四肢屈侧大神经干周围多发，如腘窝、肘、腋窝、腕部。皮肤病变界限清楚。多好发于感觉神经，但运动和自主神经也可累及，内脏神经很少发生该肿瘤。外周神经鞘瘤大部分表现为单发可动的孤立性无痛性肿物，通常无明显神经症状。可在查体时偶然发现，肿瘤不与皮肤粘连，附带神经时，除接触点之外，多可推动。由于神经鞘瘤多发于感觉神经，所以运动异常很少。神经鞘瘤为生长缓慢的无痛性肿块，平均病程由数月至数年。肿瘤常呈常圆形。由于神经干走向的限制，肿块纵向活动受限，而侧方活动度较大，是其典型特点。压迫神经时可以引起放射性酸胀、麻木感，并沿神经分布区出现触电感，。发生于大神经干的肿瘤甚至可以引起神经支配肌群的萎缩。体积小者多呈实质性，肿瘤增大后常有部分或全部囊性变，少数可有波动感。当出血时，可沿包膜膨胀性生长，容易误诊为囊肿或血管瘤。体表的神经鞘瘤一般体积较小，不超过5cm。而发生于腹膜后的肿瘤则可生长较大。在同一神经干可能同时生长多个肿瘤。

2、影像学表现：CT平扫为等或稍高密度，有时可见低密度囊变与坏死区，增强扫描呈明显强化，CTM可显示肿块造成的充盈缺损区，脊髓受压，向对侧移位和变形，肿块上下方蛛网膜下腔扩大而肿瘤区变窄或消失；骨窗可见椎管及椎间孔扩大，邻近骨质破坏。 MRI：T1WI呈等或稍低信号 ,T2WI呈高或稍高信号 , 信号欠均匀 , 伴囊变坏死者见更长T1更长T2信号 , 增强扫描呈明显均匀或不均匀强化及环状强化。

病因

本病病因还不是很明确，一般无明显的发病原因，临床认为可能与环境因素、饮食因素、遗传因素等有关系，有肿瘤基因的家族患肿瘤的几率会比普通家族高，但这种遗传不是点对点遗传。分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

检查

1、超声检查：表现为外形规则，呈椭圆形。部分瘤体可以呈不规则形，但边界清晰光滑。瘤体两端“鼠尾征”是本病特异性声像，可见瘤体两端三角形高回声，边界清，周边可见包膜，内部件液性暗区，CDFI显示其内部低回声可见较丰富血流信号。

2、MRI：特征性表现典型的包膜：T1WI为低信号，T2WI为中到高信号，增强扫描渐进性强化是神经鞘瘤的典型特征。

3、CT：（与肿瘤组织类型有关） A区为主：多处分隔及不同程度中心坏死或出血低密度灶，增强后强化明显 B区为主：囊性外观无对比强化

4、免疫组化：免疫组化：S-100（+），弹性蛋白和CD56（+），而细胞角化蛋白AE1/AE3，CD34,CD117,平滑肌肌钙蛋白在内其它肿瘤标记物为阴性

5、病理组织：显微镜下神经鞘瘤有两种组织结构：AntoniA区（致密区）和AntoniB区（疏松区）多数神经鞘瘤可见A区、B区共存或相互移行

诊断

1、根据病人出现的相应症状初步判断病变位置，如病人出现听力障碍或者颜面部以及嘴角疼痛，提示病变在听神经或者三叉神经；2.核磁共振检查：可以明确具体病变位置、病灶的大小以及病变性质，同时可以排除其他疾病。本病确诊最终还需依靠病理组织检查并结合免疫组化。

2、神经鞘瘤与结节型神经纤维瘤的鉴别诊断

1）神经鞘瘤呈偏心性生长，而神经干走形在神经纤维瘤肿块中央。如长轴切面发现肿块与神经相连，短轴切面则更易发现肿块与神经的位置关系。肿块周围如发现小圆形低回声束，周边为强回声线包绕形成网状结构，即为神经鞘瘤。发生在较小神经束的肿块据此鉴别较难。

2）神经鞘瘤易囊性变，神经纤维瘤极少囊性变。

3）神经鞘瘤血流信号较神经纤维瘤丰富。

4）神经鞘瘤有包膜，神经纤维瘤无包膜，但超声很难鉴别包膜与神经纤维瘤所致假包膜。

治疗

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤，也可以称为神经瘤，属于良性肿瘤。可以在颅内神经和脊髓神经等部位生长，根据肿瘤的大小以及对周围组织压迫的程度，病人会表现出相应的症状。一旦确诊后建议及早采取手术治疗，避免神经鞘瘤不断生长压迫神经和周围组织而产生严重并发症。

1、手术治疗：尤其是对于一些较大的中晚期肿瘤，手术是唯一的治疗方法，现在显微手术的应用，可以很大程度的保护器官功能和结构，避免了并发症；这种治疗方法，需要根据患者肿瘤的大小选择合适的方式；

2、放射治疗：对于早期的小肿瘤，放射治疗可以很好的控制甚至杀灭肿瘤，且无创，但肿瘤长大，压迫周围神经时，放疗会加重肿瘤与周围组织的粘连，一般不采用放疗。

预后

神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的良性肿瘤，预后和病变所在位置、病灶的大小以及采取治疗的时间有密切关系。如果早发现、早治疗，预后相对较好；如果神经鞘瘤对脊髓神经造成不可逆损伤导致病人出现肌肉明显萎缩甚至肢体瘫痪等严重并发症后采取治疗，预后较差。

预防

神经鞘瘤好发于神经部位，如颅神经、头面部、颈部的周围神经，疼痛是其突出的特点，还有就是肿物，可能多发，大小不一，会有压痛。本病病因目前尚不明确，因此没有特殊的预防方法。平时要保持乐观的精神，多运动，饮食要新鲜，不吃一些霉变的食物，不要熬夜，作息要有规律。避免理化因素对机体的损伤。如已经出现本病的相关症状体征应及时去正规医院神经外科就诊，以免延误。

健康问答

神经纤维瘤与神经鞘瘤有什么区别？

曾海主任医师重庆市北碚区中医院 - 重症医学科

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，...皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。　　神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。此肿瘤生长缓慢，属良性病变，外科切除后很少再发。下拉查看详情