首先应针对病因进行治疗,药物或毒物引起的,应尽量停用药物,停止毒物接触;有原发肾脏病应积极治疗。其次对症治疗,防治代谢紊乱,维持水液酸碱电解质等平衡。
1、对因治疗:半乳糖血症、遗传性果糖不耐受和酪氨酸血症时,避免摄入致病食品;应用靑霉胺和其他铜螯合剂治疗Wilson病,应用螯合疗法治疗重金属中毒等。经上述治疗后,Fanconi综合征患者常可获得完全缓解。
2、对症治疗:
①补碱。近端小管酸中毒通常需要大剂量碱基治疗。
②利尿剂。有些患者需要利尿剂如氢氯噻嗪治疗,以减少血容量过多(补充大量碱基所致)。
③补钾。尤其是有严重小管酸中毒时,应用枸橼酸钾盐、乳酸钾和醋酸钾,不仅可以纠正低钾血症,而且还可以治疗酸中毒:纠正低钾血症可以减轻低钾对远端小管浓缩功能的影响而减少多尿。
④补镁。
⑤补充足够的液体。
3、肾性骨病:
①口服磷酸盐,1-3g/d,使血清磷水平恢复正常:
②维生素D,目前多数医师应用维生素D代谢产物如活性维生素D;或双氢速甾(dihydrotachysterol)醇治疗佝偻病和骨软化症。这些代谢产物,既解决了近端小管线粒体维生素D羟化不足,也减少了长期高钙血症的危险(半衰期较短);维生素D治疗还改善了低钙血症,减少了甲状旁腺功能亢进的危险;补充维生素D后仍有低钙血症时,要补充钙剂。
4、其他治疗:高氨基酸尿症、葡萄糖尿症、蛋白尿和高尿酸尿症通常无临床症状,无需特殊治疗。补充卡尼汀(左旋肉碱)补偿尿丢失,可以改善肌肉功能和脂质代谢。