先天性肺动静脉瘘
先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿
疾病知识
症状
表现为发绀、杵状指（趾）、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多
病因
胚胎期肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍，造成毛细血管发育不全；输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展形成肺动静脉瘘。
检查
1.血常规检查 慢性缺氧病例红细胞增多。
2.动脉血气分析 严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。
其他辅助检查：
1.胸部X 线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm 至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带。亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连。胸部体层片能更清晰显示。
2.胸部X 线透视借valsalva 法和Mueller 法检查，深吸气时肿块 阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。
3 .胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。
4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要。
5.心导管检查 可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。
6.心电图检查 多在正常范围。
7.超声心动图(echocardiography) 可能发现心外右-左分流。
诊断
根据胸部X线平片检查，可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，结合肺CT或MRI检查即可诊断。选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征
治疗
手术治疗，除非对造影剂过敏，目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。目前临床应用的栓塞材料主要有三类：弹簧圈、封堵器和可控式球囊。
预后
此病自然预后情况不良，因此及时的诊断和有效的治疗显得十分重要，约50%在婴幼儿期死亡，早期观察啊为最佳。
预防
本病属于较常见先天性发育畸形，导致发育畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
健康问答
参考资料
《北京医学》1992年 第6期 | 于洪泉 任华 中国医学科学院北京协和医院胸外科 中国医学科学院北京协和医院胸外科.
词条标签
肺
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