致命性中线肉芽肿

致死性中线肉芽肿病（lethal midline granuloma）是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。

别名：致死性中线肉芽肿 progressive lethal granuloma maligant granuloma of the face 面部恶性肉芽肿进行性致死性肉芽肿 gangrenous rhinitis

英文名： lethal midline granuloma

发病部位：面部鼻

就诊科室：耳鼻咽喉科皮肤科

症状：鼻塞打喷嚏骨质破坏

多发人群：中年青年

治疗手段：外科治疗放射治疗中医药物治疗西医药物治疗

并发疾病：灰指甲

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

鼻恶性肉芽肿的临床特征对其诊断极为重要。

(1)鼻腔是原发灶最常见的部位，病变表现为组织坏死和剧烈的炎症，且病变发展易向深部骨质，造成穿孔。局部组织溃疡坏死炎症明显，但无疼痛，这也不同于一般炎症。

(2)鼻恶性肉芽肿病变很少累及淋巴结，此特点是本病的重要特征之一。

(3)全身症状，中期出现的低热或高热，消瘦和食欲下降以及血沉加快，IgA、IgO、IgM增高，血清补体增高，均有参考价值。

病因

以往认为本病与感染(梅毒、结核、麻风)或自身免疫反应有关，但研究发现也感染有关，人们应用EB病毒编码的小RNAl/2指针行核酸原位杂交，鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达，EB病毒抗体检测亦呈阳性。

检查

致命性中线肉芽肿主要是组织病理学检查。检查可见该病病变早期为非特异性炎症，血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织。随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。

诊断

满足一下四点即可诊断

1、原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

2、组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

3、早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

4、局部淋巴结一般不肿大。

治疗

采用综合疗法，先用亚硝脲100～120mg加地塞米松化疗后，再行60Co放疗，放疗剂量50～60Gy，化疗的目的是促进损伤的愈合，减少局部复发和远处转移。控制发热患者的体温，增加治疗作用和提高生存率。本病的预后因素复杂，病程短者较病程长者预后差。致命性中线肉芽肿目前尚无特殊疗法，主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法。其具体治疗方法及预后情况如下所述。

一、放射治疗：采用小剂量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。本病最主要的治疗措施。

二、内用疗法

1、皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每天40～60mg口服

2、免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

3、局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5％新霉素溶液或0.1％依沙吖啶（雷佛奴尔）溶液湿敷或0.5％新霉素软膏等

4、支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。

预后

以前报道的致命性中线肉芽肿的预后很差，病员多在短期内死亡，近年由于采用综合治疗疗效有显著提高，不少病员可长期存活。目前尚无本病大组5年生存率的报道。

预防

致命性中线肉芽肿的病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现也有学者认为发病与自身免疫有关故本病无法直接预防早发现、早诊断、早治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗，以避免病程的继续进展，从而避免发生死亡。