回归热型结节性非化脓性脂膜炎

回归热型结节性非化脓性脂膜炎表现为皮下炎症性结节,有系统症状,组织学上为小叶型脂膜炎,临床呈急性或亚急性经过,反复发作,女性多见,青壮年好发。
别名: Weber-Christian综合征   回归热型结节性非化脓性脂膜炎  
英文名: nodular febrile nonsupprative panniculitis
发病部位: 四肢  
症状: 皮下痛性结节   发热  
多发人群: 青年   女性  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(1)皮下结节为本病主要症状,成批发作的红色、水肿性,大小不等的皮下结节,中等硬度,境界清楚。结节开始隐匿于皮下,发展后轻度隆起皮而,表面皮肤潮红、水肿,结节与皮肤粘连,活动性小,有明显触痛和自发痛。结节好发于四肢尤以大腿多见,对称分布,其次躯干,少数见于头面部,经数周或数月后结节逐渐消退。 
(2)发热发热常先于皮疹或同时发生,有低热、不规则热或高热,持续时间不定,通常皮疹出现数日后,发热逐步上升,持续1-2周后逐渐下降。发热时伴有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等全身症状。发热并非必发的症状,有部分患者无发热,仅出现皮肤结节。 
(3)内脏损害症状本病侵犯内脏脂肪者虽少见,但预后严重。根据受损脂肪部位不同,出现不同症状。伴有严重内脏损害者预后较差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肝、肾衰竭。

病因

病因不明,可能与下列因素有关 
(一)脂肪代谢障碍或影响脂肪代谢的酶异常。 
(二)免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物等 
(三)药物因素:碘、溴等卤素化合物,奎宁、磺胺、锑剂等可诱发本病。有报道结节性脂膜炎发生于局部注射IL-2部位,静脉用IL-2可加重结节性脂膜炎皮损。 
(四)其他:食用人工合成的低热量甜昧品亦可能为结节性脂膜炎病因。

检查

实验室检查:白细胞总数增多或偏低,中性粒细胞左移,血沉增快。血清及尿中淀粉酶正常。当内脏受累时.出现相应的实验室异常。发作期血清补体值降低,淋巴细胞转化率降低,显示体液和细胞免疫功能异常。 
组织病理:以脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第1期为急性浸润期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。第2期为吞噬期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞,本期有诊断价值。第3期为纤维化期,泡沫细胞减少,除淋巴细胞和一些浆细胞外,纤维母细胞增生,最后大量胶原纤维增殖而纤维化。

诊断

(1)本病好发于青壮年女性; 
(2)皮下结带成批发作,结节疼痛显著,结节消退后局部皮肤发生凹陷; 
(3)有发热等全身症状。 
鉴别诊断:需与结节性红斑、结节性多动脉炎、结节性血管炎、硬红斑等相鉴别。

治疗

(1)清除体内感染灶,停用可疑致敏药物;
(2)应用氯化喹啉、沙利度胺、吲哚美辛、氨苯砜等有一定疗效。 
(3)糖皮质激素能迅速控制急性期症状,使发热体温下降、结节消退,但减量或停用后,部分病例症状可再发。 
(4)还可采用中医药辨证治疗此疾病。清热解毒、活血化淤、养阴清热和凉血润燥。

预后

仅有皮肤损害者,预后好,虽常反复发作与缓解,数年后可完全缓解,有明显内脏累及者预后差。

预防

(1)注意卫生,避免感染; 
(2)加强身体锻炼,提高自身免疫功能。  
(3)早发现,早治疗。

健康问答

  • 回归热型结节性非化脓性脂膜炎有什么并发症?
    医生头像
    黄捷 主任医师 深圳市第三人民医院 - 皮肤性病科
    本病侵犯内脏脂肪者少见,但预后严重。根据受损脂肪部位不同,出现不同症状。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、包块、...小肠穿孔、腹膜炎等症状;肝脏受损出现肝大、肝功能异常、黄疯、腹痛、消瘦、恶心、呕吐等。骨髓受侵犯出现骨髓抑制、白细胞减少、贫血、血小板减少或白细胞增多、骨痛等。其他可出现肾上腺病变、关节炎、肺门阴影、胸膜炎、胸痛、精神障碍、意识不清、痉挛、脑膜炎、心肌肉芽肿性炎症和淋巴结肿大等。伴有严重内脏损害者预后较差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肝、肾衰竭。下拉查看详情

参考资料

李隽,徐丽敏,纪华安等.结节性发热性非化脓性脂膜炎1例报告[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志.2010(01).

赵辨.中国临床皮肤病学[M].江苏科学技术出版社.2001.

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脂膜炎  发热 

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创建者:黄捷

深圳市第三人民医院 皮肤性病科

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最近更新:2016年10月28日 16:21

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