可发生于鼻腔内，也可鼻腔内外均有，通过缺损的鼻骨相联。临床可发生于鼻梁或鼻根附近中线部位，肿物边界较清楚，可呈坚实性、光滑性，淡红蓝色或紫红色，形似血管瘤。临床表现为鼻梁一侧皮下肿块,或鼻内肿物伴气道阻塞。鉴别诊断主要是鼻部脑膨出,皮样囊肿或较大儿童的鼻息肉。与鼻部脑膨出相比,本病在哭闹或加压时肿物大小无变化。

对本病成因,已经提出了不少理论,但都是猜测,确切的机制尚不清楚。多数作者同意是在胎儿发育时异位神经上皮遗留在鼻部的说法。最可能是颅骨前面神经孔关闭不完全所致。本病的形成与脑膨出类似,颅缝的关闭切断了鼻部肿块,同时割断了与蛛网膜下腔的CSF的交通。随鼻的发育,一些神经胶质与鼻腔失去联系而完全位于鼻外。

X线拍片以检查颅骨受损情况。组织病理，由神经胶质细胞（星形胶质细胞）和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡，核呈椭圆形，神经元可缺如，但在某些鼻神经胶质瘤中，神经元却明显地局灶性存在，神经元呈三角形，核偏位，胞浆丰富，常含Nissl颗粒，易于鉴别。免疫组化：神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色，呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性，轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。CT和MRI检查可以明确病变血运情况、范围、边界是否清楚，是否同颅内结构相连、相通。肿瘤多为膨胀性生长，外观无法与血管瘤区分者勿草率行活检。