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嗜酸性细胞增多症

嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×10^9/L(400~450/mm^3)。
英文名: hypereosinophilic syndrome
发病部位: 血液  
就诊科室: 血液科  
症状: 低热   发热   乏力   结节   咳嗽  
治疗手段: 内科药物治疗 无症状者不治疗
并发疾病: 哮喘   荨麻疹  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括:
①纤维化:如肺、心、消化道及皮肤等;
②血栓栓塞;
③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹;
④外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损;
⑤罕见器官损伤如肝、肾、胰腺等,而且这些器官可见HE相关病理表现。病因不同,其临床表现亦不同,可以表现为发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现。

病因

临床上多种疾病可导致外周血中嗜酸性粒细胞增多 , 如寄生虫感染、变态反应疾病、皮肤疾病、结缔组织病、胃肠道疾病、肿瘤性疾病等。因此 , 嗜酸性粒细胞增多症可分为3类 : 
第1类为反应性嗜酸性粒细胞增多症 , 如上述的寄生虫感染,尤其是蠕虫感染,变态反应疾病等;
第2类为克隆性嗜酸性粒细胞增多症,包括慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL);
第3类为高嗜酸性粒细胞综合征(HES)。
目前,已知促嗜酸性粒细胞增多的细胞因子有白细胞介素-3(IL-3)、IL-5和粒-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)。IL-3 和 GM-CSF 除作用于嗜酸性粒细胞外,尚可作用于其他骨髓细胞系,而 IL-5 只刺激嗜酸性粒细胞生成。机体受内、外因子刺激,激活T细胞,特别是辅助性T细胞,释放IL-5及少量GM-CSF刺激骨髓,生成嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞本身有 IL-5mRNA 转录,表达免疫组化能检出的IL-5 蛋白。
此外,嗜酸性粒细胞亦能分泌IL-3和GM-CSF,使嗜酸性粒细胞进一步增多。这也可解释有的嗜酸性粒细胞增多者,中性粒细胞也增多。

检查

外周嗜酸细胞占白细胞分类计数>4%,绝对值>0.45×10^9/L。根据临床表现、症状、体征结合病史,可选择做抗校抗体、抗 DNA、抗ENA血清学检查,骨穿组织活检、心电图、X 线、B 超、CT、MRI等检查。

诊断

HES诊断标准: 
(1)嗜酸性粒细胞绝对数>1.5×10^9/L,持续>6个月,或因嗜酸性粒细胞增多症于6个月内死亡; 
(2)有多系统及多器官受累的证据。 
HES排除标准(排除引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因): 
(1)过敏性疾病; 
(2)寄生虫病; 
(3)恶性肿瘤

治疗

本病应以治疗原发病为主。若由寄生虫过敏引起,只要去除病因,不需特殊治疗,预后就很好。若患者有脏器受损,则不管嗜酸粒细胞增多的程度,均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。此外,还要根据病情做出相应支持,对症处理。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞白血病,则预后差。

预后

与病因有关。若由寄生虫过敏引起,只要去除病因,不需特殊治疗,预后就很好。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞白血病,则预后差。

预防

避免接触寄生虫等过敏原。

健康问答

  • 嗜酸性粒细胞增多症,长期高有什么危害?
    医生头像
    李诗贤 副主任医师 滕州市中医医院 - 内科
    一般此细胞的增高多是由于病毒感染引起的,这种情况下可以根据自己的临床症状来进行综合分析看一下情况,必要时可以进行抗病毒治疗看一下情况...下拉查看详情

参考资料

张萨丽, 徐传辉, 穆荣. 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识[J]. 中华风湿病学杂志, 2013, 17(1)..

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钡餐造影  粪便潴留 

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创建者:李诗贤

滕州市中医医院 内科

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最近更新:2017年08月24日 17:03

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