大动脉炎

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤。

别名： Takayasu病高安氏病主动脉弓综合征缩窄性大动脉炎不典型主动脉缩窄症 Takayasu’s disease 高安病突发性主动脉炎 aorto-arteritis 巨细胞必性动脉炎无脉症塔卡亚萨病

英文名： Takayasu arteritis，TA

发病部位：动脉

就诊科室：血管外科

症状：老年人发热缺血性腹痛

多发人群：青年

治疗手段：药物康复疗法

并发疾病：动脉扩张动脉瘤

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲减退、多汗、体重下降等全身症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。根据受累动脉的不同，临床常见类型如下：

（一）头臂动脉型（主动脉弓综合征）

颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧10mmHg以上。

（二）胸腹主动脉型

由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。肾动脉开口处狭窄，因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压<上肢血压。

（三）广泛型

具有上述两种类型的表现与相应体征。

（四）肺动脉型

上述三型约50％病例可同时合并肺动脉受累，尚未见单纯肺动脉受累者。临床可见心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进，晚期可并发肺动脉高压。

（五）其他

累及冠状动脉开口处，可出现心绞痛，甚至心肌梗死。累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。

病因

本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。

检查

（一）实验室检查

可见血沉快，C反应蛋白增高，．ASO增高，白细胞高，球蛋白增高等，但特异性差。血清AECA及抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助。

（二）胸部X线检查

可见轻度左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不光滑等。

（三）眼底检查

眼组织对缺血反应敏感，因血管狭窄头部供血减少，可出现各种眼症状，尤其眼底变化最多见，如视网膜脉络膜炎，视网膜、玻璃体积血，视神经乳头周围动静脉花冠状吻合，是较特征性改变。

（四）超声彩色多普勒

可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。

（五）特殊检查

可作动脉造影、数字减影血管造影（DSA）、多排螺旋CT、磁共振血管造影（MRA）等检查以确定血管病变部位与程度。

诊断

典型病例诊断不难，有下列表现一种以上者应怀疑本病：
①单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；
②脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音；
③近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾动脉周围）；
④不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常；
⑤典型大动脉炎眼底改变（见前）。凡具有上述一条或一条以上者应做相应的辅助检查以明确诊断。

治疗

如有感染积极控制感染。对活动期患者可用泼尼松（龙）15～60mg/d，病情好转后递减，直至病情稳定，5～15mg/d维持。对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用环磷酰胺，每日1～2mg/kg。其次还可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。