IgG4相关性垂体炎

IgG4相关性垂体炎是指浆细胞浸润垂体/垂体柄导致垂体功能改变或占位 。多见于中老年男性,可引起临近组织损害,最常见的表现为垂体功能减退和内分泌功能紊乱。
英文名:
发病部位: 垂体  
就诊科室: 内分泌科  
症状: 头痛  
多发人群: 中老年男性  
治疗手段: 药物
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床表现包括:鞍区占位效应引起的头痛、视野缺损、视力下降、复视等;腺垂体功能减退、中枢性尿崩症、高泌乳素血症,其可同时或孤立存在。垂体分泌失调可出现全身倦怠乏力、食欲下降、体重减轻、烦渴、闭经及性欲减退等

病因

本病病因和发病机制尚不明确可能与以下因素有关:
1、易感基因
2、 自身抗原抗体反应 
3、细胞因子和趋化因子
4、调节T细胞(Treg细胞) 数目减少、活性减低。

检查

1、垂体功能检查
2、血清IgG4
3、影像学检查
4、组织病理学




诊断

①垂体组织病理:垂体组织被富含淋巴和浆细胞的单核细胞浸润,每高倍视野超过10个IgG4阳性细胞;
②垂体MRI:蝶鞍占位和(或)垂体柄增粗;
③其他器官活检:证实IgG4相关性疾病;
④血清学:血清IgG4增高(>140mg/dL);
⑤对糖皮质激素的反应:激素治疗后垂体占位迅速消退、症状好转。
满足标准①,或同时满足标准②、③,或同时满足标准②、③、⑤即可诊断。

治疗

本病糖皮质激素是首选,在抗炎同时外源性补充肾上腺皮质激素,弥补肾上腺皮质功能不全并改善垂体功能。病程较长、垂体发生纤维化后对激素治疗反应不佳,此时可加用免疫抑制剂或新型抗肿瘤药如RTX。

预后

大部分患者激素治疗后迅速缓解,部分患者需长期激素替代治疗,总体预后较好.

预防

本病病因和发病机制尚不明确,目前没有好的预防方法,出现与本病相关临床症状时应及时就诊。

健康问答

  • IgG4相关性垂体炎到底是什么疾病,发病率高吗?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    IgG4相关性垂体炎是指浆细胞浸润垂体/垂体柄导致垂体功能改变或占位 。国内对该病的病例报道甚少。其多见于中老年男性,可引起临近组织...损害,最常见的表现为垂体功能减退和内分泌功能紊乱。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2019年01月28日 16:30

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