恶性高热

恶性高热(MH)是一种具有家族遗传性的肌肉病，是主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药－琥珀酰胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。

英文名：

发病部位：骨骼肌肉神经

就诊科室：麻醉科急诊科重症医学科

症状：发热肌肉挛缩

多发人群：儿童男性

治疗手段：综合治疗

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

MH可分成以下几种类型，其中爆发型MH具有典型的临床表现，是临床通常所指的MH，但其他类型也存在，且可因为诱发药物的作用时间延长而转变为爆发型MH，也应引起足够重视。

1．爆发型：突然发生的高碳酸血症(呼气末二氧化碳持续升高)、高钾血症、心动过速、严重缺氧和酸中毒(呼吸性和代谢性)、体温急剧升高(可能是早期，也可能是晚期体征，每15分钟可升高0.5 ℃，最高可达40 ℃以上)和肌肉僵硬，多数患者在数小时内死于顽固性心律失常和循环衰竭。即使早期抢救成功，患者也往往死于严重的DIC和继发性肌红蛋白尿引起的肾功能衰竭。在发病的24～36 h内，上述症状可能再次发作。爆发型MH至少包括以下症状体征中的3种：心脏症状、酸中毒、高碳酸血症、发热、肌肉强直。

2．咬肌痉挛型：使用琥珀酰胆碱后出现咬肌僵硬，可能是MH的早期症状。肌酸磷酸激酶(CPK)可发生变化。

3．晚发作型：不常见。可能在全身麻醉结束不久才出现，通常在术后1 h之内开始。

4．单一型横纹肌溶解：术后24 h内出现，肌肉的坏死程度超过预期的伴随疾病的严重程度。 MH的典型临床表现源于骨骼肌高代谢与损伤。虽然心血管、呼吸系统与肝脏在MH危象中均受到影响，但这些器官系统的改变都是继发于骨骼肌强直收缩而出现的继发变化。肾脏衰竭也是继发于骨骼肌损伤造成的肌红蛋白尿。MH患者的体温中枢调节正常，体温升高是由于骨骼肌强烈收缩产生的热量不能及时散发到周围环境中造成的。

病因

MH易感者骨骼肌细胞存在异常，钙离子调节障碍，在触发因素(主要是挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱)的作用下，发生钙离子释放的异常增加而不能有效重摄取，导致细胞内钙离子水平异常升高进而引起一系列高代谢症候群。

检查

1、恶性高热的临床评分

2、咖啡因－氟烷骨骼肌收缩试验

3、基因检测

诊断

1．临床诊断：可通过临床表现和血生化检查进行MH的诊断评估，评估指标、相应评分及发生MH可能性

2．确诊方法：咖啡因－氟烷骨骼肌收缩试验为确诊MH易感者的金标准。

3.基因检测可以作为诊断MH的补充方法。

治疗

MH抢救的关键是早期发现，早期应用丹曲林钠治疗，积极对症处理，包括积极降温、维持内环境稳定和防治肾功能衰竭等。在没有丹曲林钠的情况下，建议尽早实施血液净化治疗，加强恢复期的监测，防治MH的再次发作。

预后

在有药物治疗情况下总体预后良好；在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温及治疗措施难以控制病情进展，最终患者可因多器官功能衰竭而死亡。

预防

对于MH易感者，关键是避免MH发作，应做到以下几点。

1．仔细询问家族麻醉史：对所有拟行全身麻醉的患者，特别是计划使用挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱者，应常规仔细询问家族麻醉史。

2．评估患者对MH的易感性：如前所述，有异常高代谢性的麻醉不良反应病史的患者、MH易感者一级亲属和患有先天性骨骼肌肉疾病的患者，是术中发生MH的高危患者。如果术前有不明原因的乳酸脱氢酶(LDH)或CPK显著升高，也应提高警惕

3．充足、适合的人员和设备：确保MH高危患者的围手术期安全。

4．避免使用诱发MH的麻醉药物

5．如果麻醉过程无异常，术后观察患者至少3 h。如果观察到任何MH反应的显著征象，在MH征象最终消失后的12～24 h密切观察患者。

6．建议MH患者及家属进行实验室诊断及基因检测。

7．告知患者及其家属MH相关信息并进行随访。如果他们今后要接受麻醉，嘱其主动向麻醉科医师告知MH家族史。

健康问答

本病发病率高吗？

曾海主任医师重庆市北碚区中医院 - 重症医学科

儿童MH的发病率(1/15 000)高于成人(1/50 000)，男性多于女性，在先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、...腹股沟疝等患者中多见。20世纪60年代MH的病死率高达90%，随着对MH认识的不断深入、诊断治疗水平的不断提高及特异性治疗药物的普及，目前发达国家已将MH病死率控制在5%～10%以下。我国近年来也出现多例MH病例的报道，但病死率非常高(73.5%)。下拉查看详情