骨性纤维结构不良
骨性纤维结构不良也称长骨骨化性纤维瘤，最早发现于1921年，当时认为多发生于下肢胫腓骨，多见先天性胫骨假关节病。目前认为本病的病理改变及影像学检查更多倾向于纤维性病变。
疾病知识
症状
- 本病的临床症状主要累及胫腓骨，造成一种良性溶骨性改变，主要是胫骨受累，有时可累及腓骨。
- 多发病于儿童，病人出现小腿肿胀，疼痛，多为单侧，也可累及双侧，严重时小腿出现畸形，出现骨性肿块。
病因
本病的发病原因，多见于纤维性骨质病变，以病理改变为主。
在纤维基质中见编织骨小梁结构，周围常有骨母细胞包绕，病变范围再现骨小梁。
检查
本病的检查主要以X线检查为主，也可行ECT检查或MRI检查。
X线表现为病灶带有溶骨性磨砂玻璃改变或空泡样改变。病变多位于胫骨中上段，皮质膨胀样改变并有硬化边缘。
ECT可见放射性核素凝聚。
MRI的检查特异性不高。
诊断
本病的诊断主要依据典型的临床表现、影像学X线的典型改变，结合病变受累位置及发病年龄，必要时行病理检查，即可做出诊断。
本病需要与各种骨恶性肿瘤相鉴别。
治疗
本病的治疗以手术治疗为主，当病变比较局限时，可考虑局部切除加植骨治疗，但该病发病于儿童容易复发。
如果同时伴有胫骨假关节，则需同时治疗。
预后
本病发生在儿童期，手术治疗，术后有很高的复发，因此对于无畸形的病变采用支具保护至骨骼发育成熟后再手术治疗。
预防
本病无特殊预防措施，只要早发现，早治疗，减量减少痛苦，提高生活质量。
健康问答
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骨性纤维结构不良怎么治疗？
此病多需要手术治疗，但儿童期发病，术后多易复发，建议定期复诊。
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