颅内静脉和静脉窦血栓形成
颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)约占所有卒中的0.5%-1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
疾病知识
症状
头痛为颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)最常见的临床症状，90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
病因
常见的病因：
- 遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白CBS缺乏、激活蛋白V抵抗、v因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
- 获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
- 感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
- 炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiade-Bechet病等。
- 肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等
- 血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
- 药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输人免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
- 物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。
- 其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉痿、先天性心脏病、放射治疗后等。
检查
- 询问病史、体格检查；
- 实验室与和腰椎穿刺检查；
- 影像学检查：CT、磁共振成像、磁共振静脉造影、CT静脉造影、数字减影血管造影。
诊断
主要根据病史、临床表现特征、以及临床相关辅助检查综合判断确诊。
治疗
(一）抗凝治疗
1、无抗凝治疗禁忌证的颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT增长一倍，然后转为口服华法林。
2、监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0-3.0。 需要监测血小板计数、凝血功能，备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。
3、颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物剂量，严重时可停用抗凝药。
4、抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6-12个月；对于复发性颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者可考虑终身抗凝。
(二）溶栓治疗
1、系统性静脉溶栓
2、静脉接触性性溶栓
3、动脉溶栓
4、机械碎栓
5、支架成形术
预后
早期明确诊断积极规范化治疗，不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。如延误治疗、误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率。
预防
本病预防主要针对病因预防，积极治疗各种原发病，如高凝状态、感染、炎性反应和自身免疫性疾病、肿瘤、血液病等；
避免滥用药物如口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输人免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等；
出现头痛等症状时应及时去医院检查、早发现、早治疗。
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