弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（DIC）是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。

英文名： disseminated intravascular coagulation

发病部位：全身

就诊科室：血液科急诊科重症医学科

症状：出血休克

多发人群：无特殊人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

除原发疾病临床表现外，尚有弥散性血管内凝血各期的临床特点，故临床表现复杂且差异很大。弥散性血管内凝血早期高凝状态期，可能无临床症状或轻微症状，也可表现血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现；继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。弥散性血管内凝血典型的临床表现如下：

1. 出血：自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可危及生命。

2. 休克或微循环衰竭：休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3. 微血管栓塞：累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，根据受累器官差异可表现为：顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

4. 微血管病性溶血：较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。

病因

弥散性血管内凝血不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。

检查

实验室检查

包括凝血酶原时间（PT）、部分激活的凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；
包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P 试验）。

诊断

一、诊断：非恶性血液病：每日计分1次，≥7分时可诊断为弥散性血管内凝血；恶性血液病：临床表现第一项不参与评分，每日计分1次，≥6分时可诊断为弥散性血管内凝血。PT：凝血酶原时间；APTT：部分激活的凝血活酶时间

二、.鉴别诊断

1. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：TTP 是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。

2. 溶血性尿毒症综合征（HUS）：是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。病变主要局限于肾脏，主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成，少尿、无尿等尿毒症表现更为突出，多见于儿童与婴儿，发热与神经系统症状少见。

3. 原发性纤溶亢进：严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性减低，导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加，引起临床广泛、严重出血，但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。

4. 严重肝病：多有肝病病史，黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻、较少，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见，但需注意严重肝病合并弥散性血管内凝血的情况。

5. 原发性抗磷脂综合征（APS）：临床表现包括血栓形成，习惯性流产，神经症状（脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症），肺高压症，皮肤表现（网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽）等；实验室检查：抗磷脂抗体抗体（APA）阳性，抗心磷脂抗体（ACA）阳性，狼疮抗凝物质（LA）阳性，BFP-STS 相关抗体假阳性，Coomb 试验阳性，血小板数减少及凝血时间延长。

治疗

1．治疗基础疾病及去除诱因：根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施，是终止弥散性血管内凝血病理过程的最为关键和根本的治疗措施。

2．抗凝治疗：抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重建凝血一抗凝平衡、中断弥散性血管内凝血病理过程。一般认为，弥散性血管内凝血的抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素，主要包括普通肝素和低分子量肝素。

3．替代治疗：替代治疗以控制出血风险和临床活动性出血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已进行病因及抗凝治疗、弥散性血管内凝血未能得到良好控制、有明显出血表现者。

4．其他治疗： (1)支持对症治疗：抗休克治疗，纠正缺氧、酸中毒及水电解质平衡紊乱。 (2)纤溶抑制药物治疗：临床上一般不使用，仅适用于弥散性血管内凝血的基础病因及诱发因素已经去除或控制，并有明显纤溶亢进的临床及实验证据，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要或唯一原因的患者。 (3)糖皮质激素治疗：不作常规应用，但下列情况可予以考虑： ①基础疾病需糖皮质激素治疗者。 ②感染中毒性休克合并弥散性血管内凝血已经有效抗感染治疗者。 ③并发肾上腺皮质功能不全者。