滤泡性淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤(FL): 为欧美地区最常见的惰性淋巴瘤,约占NHL发生率的20%~30%,包括我国在内的亚洲地区发病率较低,发病率不足NHL的10%。中位发病年龄约60岁。
英文名: follicular lymphoma
发病部位: 淋巴  
就诊科室: 肿瘤科  
多发人群: 60岁左右人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1、全身症状:包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
2、局部症状:主要表现为多发淋巴结肿大,亦可累及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道和软组织等,原发结外者少见。晚期病变多见,约占70%左右。

病因

病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。 检查

检查

1、体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
2、实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
3、影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像( MRI)、正电子发射计算机断层显像( PET-CT)、超声和内窥镜等。

诊断

形态学上表现为滤泡中心细胞和中心母细胞的增生,多为滤泡样生长方式。根据母细胞数量(包括滤泡母、生发中心母及免疫母细胞),将FL分为3级,诊断FL应常规检测的免疫组化标记包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3ε、CD10、Bcl-2、BcL-6、CD23和Ki-67,也包括鉴别诊断所需的标记物,如鉴别慢性淋巴细胞白血病( CLL)或小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和套细胞淋巴瘤(MCL)的CD5、cyclin D1。FL常存在t(14;18)易位及所致的Bcl-2蛋白过表达,但随着级别的升高有不同程度的丢失,为确诊带来困难,必要时可以进行FISH检测。

治疗

3级FL特别是3b级FL的治疗等同于DLBCL。1~2级的FL属于惰性淋巴瘤,治疗策略如下。
①早期FL: Ⅰ、Ⅱ期FL的推荐治疗可选择观察等待、免疫化疗或局部放疗。根据患者临床表现和治疗意愿,结合医师的经验作出选择。Ⅱ期有大肿块的患者,应按照晚期FL治疗。
②晚期FL: 以现有的治疗手段,晚期FL仍被认为是不可治愈的疾病。多项研究结果显示,对于晚期和低肿瘤负荷的FL患者,诊断后即刻治疗与先观察等待、待出现治疗指征时再进行治疗,患者的总生存时间并无差异。 FL的标准一线治疗方案为利妥昔单抗联合化疗。联合化疗方案可有多种选择,无任何一种方案经证实可以显著延长患者的总生存时间(overall survival, OS)。可选择的联合化疗方案包括CHOP方案或CVP方案等。对于老年和体弱的患者,还可以选择单药利妥昔单抗,或单药烷化剂(如苯丁酸氮芥、环磷酰胺)±利妥昔单抗。初治、高肿瘤负荷的患者,在诱导化疗后达到CR或部分缓解(partial response, PR),可采用利妥昔单抗维持治疗。晚期FL的治疗指征为:可以参加临床试验、有症状、威胁器官功能、继发血细胞减少、大肿块和病变持续进展。
③复发、难治FL的治疗: 对于复发的FL,仍可首选观察等待,当出现治疗指征时再开始解救治疗。如复发或进展距末次应用利妥昔单抗6个月以上,还可联合利妥昔单抗治疗。根据一线治疗后复发或进展发生的时间,可选择的二线解救化疗方案包括一线化疗方案、含氟达拉滨的联合方案以及所有DLBCL的二线解救治疗方案。对于快速进展的FL,应首先排除是否发生组织学类型的转化。可疑发生转化的临床表现包括LDH升高、某一受累区域不对称性快速生长、出现结外病变或新出现的B症状等。如PET-CT检查显示某一受侵部位标准摄取值(standard uptake value, SUV)显著增高,应警惕发生组织学类型的转化,对可疑发生转化的部位需进行组织活检证实。复发或进展时发生转化的FL预后较差,对部分诱导化疗后缓解的患者,可以考虑进行自体或异基因造血干细胞移植治疗。

预后

  • FL国际预后指数( FLIPI)有FLIPI1和FLIPI2两个评分模型,分别包含5个独立的预后不良因素,均将患者分为3个风险组,0 ~1分为低危组,2分为中危组,≥3分为高危组。
  • FLIPI1为应用利妥昔单抗治疗前,经回顾性研究分析得出5个不良预后因素,分别为年龄≥60岁、>4个淋巴结区域受累、Ⅲ~Ⅳ期、LDH升高和血红蛋白<120 g/L;低危、中危和高危组患者的10年生存率分别为71%、51%和36%。FLIPI2为应用利妥昔单抗治疗后,经前瞻性研究分析得出5个不良预后因素,分别为年龄≥60岁、淋巴结最长径>6 cm、骨髓侵犯、β2微球蛋白升高和血红蛋白<120 g/L;低危、中危和高危患者的5年生存率分别为98%、88%和77%, 5年无进展生存率分别为79%、51%和20%。

预防

1、严防病毒侵袭,可通过接种疫苗(如肝炎疫苗等)、促进睡眠、勤上运动场等举措,在体内建立起一道防线,不给病毒入侵以任何可乘之机。
2、强化体内免疫系统,如吃好三餐,摄足与免疫力有关的养分,防止营养不良;合理用药,尽量避开抗生素、皮质激素等有损免疫系统的药物。
3、重视食品卫生,不吃霉变食品,少吃腌制、煎炸以及高脂食物,戒烟(包括二手烟),可适当饮酒,但决不能过量。
4、净化环境,居室装修力求环保,正确使用手机、电脑,将电离辐射控制在允许的范围。 
5、避开有害化学物质,如不用或少用染发剂,对果蔬等进行去除农药等抗污染处理。
6、适度日光浴。日光浴对淋巴癌有着明显的预防作用,但不能过分暴晒,反之会引发皮肤癌的可能。
7、高危人群,如具备遗传因素或年老体弱者,应酌情吃一些抗淋巴瘤食谱和含碱量高的碱性食品。

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年12月28日 16:40

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