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全身脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形。
别名: Lawrence-Seip综合征   脂肪萎缩性糖尿病  
英文名:
发病部位: 全身症状  
就诊科室: 内科  
症状: 干性皮肤   多毛  
多发人群: 糖尿病患者  
治疗手段: 控制饮食
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

由于皮下组织变化表现皮肤硬结。 脂肪组织萎缩发生模糊的排列,其中一些是特发,另外一些与胰岛素抵抗性糖尿病综合征个体异常有关或注射胰岛素以及皮质类固醇有关。分为先天性和获得性。
①先天性:出生时或2岁内发病,表现皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,可伴有黑棘皮改变,腋下、腹股沟等皱褶处最为显著,全身多毛。
②获得性:表现症状较晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明显,在糖尿病出现前,可仅见手足骨明显增长,类似肢端肥大症,化验可发现高血糖、高脂血症,尿蛋白及管型。部分有高血压、肝大、心脏肥大,常因肝功衰竭或呕血而死亡。  

病因

病因尚不明确。有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。

检查

1、可行胰岛素抵抗相关检查。 
2、组织病理:皮下和内脏 脂肪消失。
3、电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。

诊断

根据病史及检查结果所示即可诊断。

治疗

脂肪萎缩目前尚无满意治疗。但针对胰岛素抵抗需要严格控制饮食,如继发糖尿病可试用二甲双胍或噻唑烷二酮类药物,贝特类药物有助于降低甘油三酯 水平。国外报道瘦素对改善代谢有明显疗效。

预后

1.先天型:出生时或2岁内发病,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,肝脾肿大,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫。 
2.成人型 部分有高血压、肝大、心脏肥大,常因肝功衰竭或呕血而死亡。

预防

改变饮食和锻炼帮助增加肌肉。

健康问答

  • 全身脂肪代谢障碍常见预防措施有哪些?
    医生头像
    赵荣强 住院医师 滨州市滨城区市立医院 - 内科
    运动对减轻脂肪障碍对机体的其他危害作用也是非常有效的。如:耐力锻炼可以减少血小板的凝集性。糖尿病的危害之一是血小板的凝集性比正常人高...,因而易造成微血管病变,导致视网膜及肾小球血管病变。而一次耐力活动,如跑步、游泳、自行车等运动可使糖尿病患者血小板的凝集性在14小时内保持正常。下拉查看详情

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创建者:赵荣强

滨州市滨城区市立医院 内科

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最近更新:2017年11月29日 17:28

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